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临床-med.osaka.doc
臨 床
非ホジキンリンパ腫
山根孝久1
1大阪市立大学大学院医学研究科血液病態診断学(血液内科)
Key Words:非ホジキンリンパ腫(non-Hodgkin lymphoma)、国際予後因子(international prognostic index)、骨髄非破壊的造血幹細胞移植(nonmyeloablative hematopoietic stem cell transplantation) はじめに
悪性リンパ腫はリンパ球に由来する悪性腫瘍の総称であり、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2つに分けることができます。非ホジキンリンパ腫の分類、予後因子、治療法について簡単に記載させていただきます。
病理分類
非ホジキンリンパ腫は腫瘍細胞の細胞系列によって主としてB細胞系、T細胞系、natural killer(NK)細胞系に大別されます。悪性リンパ腫の分類としては米国ではWorking Formulation(WF)分類、欧州ではKiel分類が汎用されていましたが、表1で示すWHO分類が発表され、標準的病理分類として位置付けられるようになっています。臨床現場では一定の治療を加えたときに臨床経過が同じ経過をたどる疾患群を把握することが重要となります。すなわち病理分類に基づいた臨床分類が重要となります。実際のところ、表2に示すWHO分類をもとに作成された臨床分類が臨床の現場で広く採用されています。ろ胞性リンパ腫を中心とした低悪性度リンパ腫は無治療での予後が年単位であることよりindolent lymphoma、びまん性大細胞型リンパ腫を中心とする中悪性度リンパ腫は無治療での予後が月単位であることよりaggressive lymphoma、成人T細胞白血病/リンパ腫等の高悪性度リンパ腫は無治療ではその予後が週単位であることからhighly aggressive lymphomaと称されています。
病期分類
非ホジキンリンパ腫と診断された患者は、初回治療前に解剖学的な病変の広がりを評価し、臨床病期が決定されます。現在、用いられている非ホジキンリンパ腫に対する病期分類はAnn Arbor分類として知られております。元々、ホジキンリンパ腫のために作成されましたが、現在では非ホジキンリンパ腫の病期分類システムとしても汎用されています。表3に病期分類を記載いたします。
臨床病期の決定
リンパ節の区域は主として次のように分類されています。
①両側頸部リンパ節(頸部、鎖骨上部、後頭部、耳前部を含む)
②両側腋窩リンパ節
③両側鎖骨下リンパ節
④縦隔リンパ節
⑤両側肺門リンパ節
⑥傍大動脈リンパ節、腸間膜リンパ節
⑦両側骨盤リンパ節
⑧両側鼠径部リンパ節
⑨その他、両側膝窩部、肘窩部および顎下リンパ節ワルダイエル輪、胸腺および脾臓はリンパ組織
リンパ節外臓器に生じるリンパ腫についてはE指定を用いることになります。骨髄、肝臓、または脳脊髄液のいかなる病変、あるいは肺の小結節病変は病期IVと分類します。これらの病期分類をするために行われる検査等は、下記のように日本リンパ腫研究グループから勧告が出されております。
A. 必ず行うもの
①病理生検、資格のある病理医による解釈があること
②病歴、発熱の存在と期間、寝汗、および直前の6ヶ月における理由不明10%以上の体重減少に特に注意を要する。
③診察
④臨床検査
a. 血算
b. 肝機能検査
⑤放射線画像診断
a. 胸部X線
b. 胸部?腹部?骨盤CT
c. ガリウムシンチ*
⑥骨髄生検
B. 補助的に行うもの
①開腹と摘脾は診療に関する決断がそれによって影響される場合
②肝生検(針生検)は肝臓病変が臨床的に強く指摘される場合
③ラジオアイソトープによる骨スキャンは骨痛のある選択された患者
④頭頚部のCTは頭頚部に節外性または節性発祥の場合に病変の広がりを定めるため
⑤胃内視鏡および/または胃腸管シリーズの検査は胃腸管に症状がある場合
⑥脊椎のMRI**は脊椎病変が疑われる患者
⑦脳脊髄液の細胞診は病期Ⅳ病変でかつ骨髄病変、睾丸病変、または傍髄膜病変がある場合
*ポジトロンエミッショントモグラフィ(PET):PET検査は核医学検査の1分野であり、陽子線と糖代謝に関わる物質(fluorine-18-fluorodeoxyglucose、表1 WHO分類
B-cell neoplasms Precursor B-cell neoplasm ?Precursor B lymphoblastic leukemia/lymphoma Mature B-cell neoplasms ?Chronic lymphocytic leukemia/sm
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