贲门失弛缓症诊疗讲解.ppt

病例讨论 崔欣怡，女，2岁，纳差，呕吐2-3次/日，为胃内容物。大便0-1次/日，偏干，尿可 。门诊因呕吐待查，于我科行上消化道造影检查。 贲门失迟缓症 贲门失弛症的学习要点 定义 临床表现 诊断方法 治疗 定义：是一种食管神经肌肉病变所致的食管运动障碍性疾病，以食管下括约肌松弛障碍、食管体部正常蠕动消失为特征。 流行病学：儿童少见，在所有病例中不足5%，男女发病率相同。 特征：食管缺乏蠕动 食管下端括约肌（LES）高压 对吞咽动作的松弛反应减弱 临床表现：吞咽困难 胸骨后疼痛 食物反流 误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。 贲门失弛症的病因 病因未明，目前大多数认为系原发于食管远端的肌肉失去正常的神经支配而引起的一种运动障碍性疾病，其主要的病理变化是食管壁内肌间神经丛发生变性，神经节细胞减少，甚至缺如。由于食管体部正常蠕动消失、下食管括约肌张力增高及松弛不良，食管内食物不能及时下行入胃而滞留于食管内，久之食管扩张、延长、迂曲，同时食物刺激粘膜发生炎症、溃疡。 临床症状------梗噎 贲门失弛症梗噎的特点为： ①早期为间断发作，呕吐、减重等症状明显，患者常自述精神刺激使症状加重。晚期呈持续发作，与精神因素无关； ②梗噎的性质：为胸骨后区的粘滞感，偶也有口咽部梗噎感； ③食物的刺激：如过冷或过热，可加重梗噎； ④食物的性质：与器质性梗阻不同，其进食流质和固体食物均会梗噎，多数病人感觉米饭更易引起梗噎。 临床症状------反食或呕吐 反流物为未消化食物或隔夜食物，无酸味，常在进餐后一段时间内发生。 晚期重症患者，因食管高度扩张，食物在食管内长时间潴留，返出物可有腐败气味。 临床症状------减重 主要是由于营养不良、失眠等原因造成的体重下降。早期及晚期患者均可见，前者是因为患者进食困难、精神压力大造成，后者多为慢性营养不良、贫血所致。而中期患者，因食管蠕动力减弱，食管轻度扩张，使呕吐症状明显缓解，患者精神状态好转，可适量进食，故体重可有增加。 检查方法----X线检查 ① 胃泡消失：胃泡消失或明显缩小、胃 肠道内含气量异常减少等。 ②重症患者因食管明显增宽、屈曲及食 物潴留等原因，透视或胸片见纵隔影增宽。 ③肺部感染征象：因长期误吸，造成慢性吸入性肺部感染，肺纹理增厚等。 图示：正位胸片可见与心影重叠的增粗、曲屈的食管影像 检查方法--上消化道造影 限于贲门失弛症的定性诊断，多用于明确病变的部位、形状、程度及除外并发症。85%的患者可见食管贲门部鸟嘴样钡影。 上消化道造影 贲门上部食管扩张、存钡，食管体部缺乏有推动力的蠕动，重症患者可见食管屈曲。 贲门失弛症的分期 根据钡餐及临床症状分为：早、中、晚期。 早期：食管中下段正常蠕动减弱或消失，食管轻度扩张，以下半段明显，食管下端变细呈鸟嘴进入膈下，钡剂间断通过贲门。患者为急性起病、呕吐及减重明显。 中期：食管中度扩张，食管下端呈倒置圆锥状或漏斗状狭窄，当钡剂的的重力超过贲门的阻力时，贲门被迫开放，钡剂呈喷射状入胃。呕吐稍缓解、体重增加。 晚期：食管中下段收缩运动消失，食管高度扩张、延长、迂曲，尤其下段扩张呈囊袋状横卧于膈上且常向右凸出于右心缘。钡剂停留于扩张的下段食管内，持续不入胃。为溢出性呕吐、减重明显、常伴有吸入性呼吸道炎症。 评价病情的轻重 --------依据钡餐检查所见食管体部直径 小于4cm者为轻度。 大于6cm为重度，也被称为巨食管。 两者之间为中度。 检查方法------内镜检查 此为必须的检查之一。治疗前内镜检查主要用于鉴别诊断及发现并发症，如：食管溃疡、食管贲门癌等； 内镜检查可见：食管远端食物潴留、食管郁积区炎症、粘膜增厚及贲门部关闭，最重要的是镜体通过贲门部时有阻力，但均可顺利通过。此为鉴别器质性狭窄的关键，后者胃镜多不能通过或通过时阻力较大。 检查方法----食管测压--金标准 贲门失弛症的测压检查有以下4个方面异常： ①LESP升高，也可见正常表现者； ②吞咽时LES松弛不良； ③吞咽时食管体部缺乏有推动力的蠕动 或食管体部频发自发性不协调蠕动波； ④食管内静息压力升高，常大于30mmHg，达到45mmHg（正常为10--30mmHg)。 鉴别诊断 食管癌:进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移症状;行胃镜、钡餐及CT检查等可鉴别 食管炎：反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，持续性发作