右心发育不良刘锦纷.ppt

右心发育不良综合症 刘锦纷 右心发育不良是一组较少见的先天性心血管复合畸形，东方国家其发病率明显高于西方国家，男孩多于女孩 分类 Ⅰ类：肺动脉闭锁伴室间隔完整； Ⅱ类：三尖瓣闭锁； Ⅲ类：三尖瓣狭窄或严重三尖瓣下移畸形 （Ebstein畸形） 历史回顾 1783年Hunter首次报告肺动脉闭锁伴室间隔完整病例 1963年Williams等认为这是一组预后较差的青紫型先心病，建议命名为右心发育不良 1969年Khoury建议将这类病人称作“右心发育不良综合症”。这类病人除了有右心室结构发育不良的共同特点外，常合并心内膜纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩张畸形 Bull等将右室发育不良分成三型： Ⅰ型：右心室三个部分存在（流入道，小梁 部，流出道）； Ⅱ型：仅有流入、流出道二部分； Ⅲ型：只有流入道，其余两部分消失 X光片 肺血明显减少； 出生后心影进行性增大，尤其伴有三尖瓣返流者； 主动脉结增宽、肺动脉段凹陷或平直 超声心动图虽可明确诊断 心血管造影必不可少，可了解肺血管和右心室发育情况，了解是否存在冠状动脉与右心室窦状间隙的交通，这对确定手术适应症和估计预后均十分重要  三尖瓣狭窄分成二类: 瓣环型 瓣膜型: 三尖瓣狭窄病人多伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭和其它心血管畸形，最常见是肺动脉