多发性硬化的影像学诊断与新进展(深色3)课题.ppt

多发性硬化的影像学诊断与新进展 概论Introduction 多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病病程较长，多呈迁延性，进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。 一. 病因与病理Etiology and Pathology 病因 本病的病因不甚明了，多系病毒感染，特别是慢病毒感染诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素(如：寒冷、外伤和食物中毒等)亦可能与本病有关。 病理 本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常；切面观可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。 显微镜检查 早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎性反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm~4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变小、脑沟增宽和脊髓变细等脑和脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的 斑块。 临床表现 好发年龄：20~40岁多见，儿童及少年时期 起病者少见。 性别方面：女性多于男性。 病程方面：一般为亚急性起病，缓慢起病者 次之，偶有急性发病者。病程波 动，常自然缓解和复发。 临床表现 病灶部位不定，临床表现不一。脑神经功能失常，语言障碍，感觉障碍，运动障碍和精神障碍等诸多症状中，以运动乏力，感觉异常，视感度减退(视交叉、视神经受损)和复视最 为多见。 实验室检查 1. 周围血中T细胞可能减少, T抑制细胞(supp- ressor T cells ,TS)活性减退。 2. 脑脊液检查：在活动期可见单核细胞增 多，蛋白质量略升，γ球蛋白增多(多数为IgG)，电泳可见IgG寡克隆带加宽。 3. 诱发电位等生理检查也有阳性发现。 影像学 CT常不能显示早期和轻微病变，病灶较大时则可显示为低密度区，一般为较小的圆形或椭圆形病灶。 MRI对MS诊断的优越性 MRI对检出MS的敏感性约为85%,超过CT、诱发电位和脑脊液电泳寡克隆带等检查方法的敏感性。在有条件的情况下，MRI应是本症首选和必要的检查 方法。 MRI所显示病灶的数目和部位常与临床表现不相符，原因有二： (1)MRI所显示的病灶不少属于慢性期或静止期病灶； (2)MRI检出新病灶的敏感性高于临床诊断的其他手段。 病灶的分布 除少数例外，均为散在多发病灶。根据MRI T2WI所见，大多数病灶发生于侧脑室周围白质。Ormerod等发现，96%的病人有侧脑室体部和三角区周围白质受累，枕角和额角周围白质受累者分别为83%和73%，中央半卵圆 区和胼低体也常受累。 病灶的分布 病灶发生于脑干(特别是第四脑室底)、第三脑室周围、穹隆、视交叉、神神经和小脑者也并不少见。而发生于脊髓、基底节、内囊和前联合者较 少见。 病灶的分布 胼胝体也常罹病，其原因为：本症病灶常沿室管膜静脉从脑室表面进入邻近脑白质，而胼胝体则首当其冲。病灶呈现为T2W高信号。在矢状面T2W成像的病例中，90%以上出现这种高信号灶。胼胝体内病灶不是随机分布的，而是好发于胼胝体侧或深 部，即靠近脑室边缘处。 病灶的分布 Gean-Mason等认为胼胝体T2W 所显示的病灶对本症的诊断与鉴别诊断有重要作用。本症还可致胼胝体局限性或弥漫性萎缩，多发生于病期较长和病情较重者。这种萎缩性变化以 矢状面T1W成像显示最佳。 病灶的分布 视神经受犯时，呈现为T2W高信号，有时还可伴视神经增粗。有的病人先有视神经受损，然后再发生脑或脊髓的MS。 病灶的分布 脑干受犯时，常见者为第Ⅴ和第Ⅵ对脑神经或其核受损造成的面部发麻和面瘫，以及内侧纵长束受损造成的核间性眼肌瘫痪。其受损时，显示为脑桥背侧至中脑(即动眼神经核之间那一段脑干)中线一侧或两侧T2W较小高信号灶。病灶较大时，为内侧纵长 束及其邻近病灶融合所致。 病