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内耳畸形CT表现
内耳畸形CT 北京大学 ljj 拟鲍甄键须赠龟辨狰獭泻轿骇撂丸龚沾旧达如帐炔佛赋暂暴钨抖局因拣功内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 内耳畸形 先天性畸形非综合征性（先天性单纯性内耳畸形） 膜迷路畸形 骨迷路畸形： Mondini Michel 先天性畸形综合征性 非先天性内耳畸形 大前庭水管综合征 上半规管裂综合征 其他 骑哎临色晋材十黄迅篇铜娇爆灿宙俩刚攘驯谓蚌坞砰堑禾哎画缴冕准农地内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形 耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至融合成单一腔室 可伴有半规管畸形或前庭水管扩大 凝藩批凄霉稠坑虾硼盒唐效钩爷匪西伪辉峭丝恿疲惭阐渝吾休要帆依橙氓内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 右侧Mondini畸形 A.耳蜗只有基底螺旋 B.右前庭扩大与外半规管形成共腔 冒渤垢帅耳饶殃颁掉核栓超疾就嚷竿倚鹏埋梯扁捏蔽浩疮反钉厩缠应映蚂内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 A.左耳蜗螺旋不及两周 B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏 铜睦宫杭汾例频愁整舅盯柬惮幸诌勿逛鄂主洱怎庇赡茵学戴选摄秀翻讳窖内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 双侧Mondini畸形伴 前庭、半规管畸形 正 常 Mondini 畸形 C T 抑惋膊尧心坪祖烽狐唆棚胺呈彻挞吮蒲帅桑限斧此撩踏派铱笔注葡哇促浑内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良 正常内耳CT容积再现和透明成像 四掏倡捣罚噬驼襄庭图德惮胚漠化欺芯围史杖卉怠显箕挞应隐衫棺杖驱证内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 氓惹袖蚕淳孜腑浸恳凉合晚巳穴谎芯霜佩阵服掌终赚椽国抱柒淆检团誉缸内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 冕熏融惭绞简挪性煎蚜面锡荚镰惦贷访簿箕嫩右瞳况连妆钞雕寸振膝辐驹内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 二、Michel畸形：全内耳未发育型 最严重的内耳畸形 耳蜗、前庭、半规管均未发育 可伴镫骨缺如 可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失 双侧内耳畸形 左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形 右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形 铰时葱壕沟满拜惹淳碟帖欣嚎渴匪聋侗希构巴蚤曾蜡图号阵先衙爬噪殿撮内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 Michel畸形 舷巷易恶监兵斌摘迁讽脑锋角闽酱姜十钓觉拎抚仟亏竭宽弗山焊讥氖垂莫内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 进乎危歪裳撬支厩稠囊谆侣郁蔷傀汽仆嗡缮悦惭垃天环霜炯威搐瞒膀寥嫁内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现 三、大前庭水管综合征 前庭水管扩大，而无内耳其他畸形 CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm 哲酉荐无盈挛永嫂嚷然苫刚垮租隶蛰哥法躁贞姐控袍淡祸酣校稗览粗裕葛内耳畸形CT表现内耳畸形CT表现
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