肾上腺疾病诊治指南.docVIP

肾上腺疾病诊治指南 　　定义 　　肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。。左肾上腺呈半月形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺 长度约为4～5cm，宽2～3cm,厚 0.3～0.6cm。每个重量约为4～5g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上腺总重量的80%～90%。皮质层由外向内又分为三层，外层为球 状带，约占皮质的15%，主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质的78%，主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占 皮质醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主要是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢。性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。 　　肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。 　　种类 　　【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】 　　醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。 　　病因 　　一、肾上腺皮质醛固酮瘤　约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。 　　二、肾上腺皮质醛固酮癌 少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。 　　三、肾上腺皮质增生　约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。 　　病理生理及临床表现 　　一、高血压 　与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之间，但很少呈恶性高血压表现。 　　二、钠潴留 血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱“现象。 　　三、钾的丢失 无曲小管中钠-钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久 麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图可以出现Q～T时间延长、 T波增宽、减低或倒置，U波显著。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。③肾脏方面 长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。 　　四、酸硷平衡紊乱 细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使PH下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。 　　五、其他 可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或珈重手足搐搦，严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。 　　【皮质醇增多症(Hypercortisolism)】 　　皮质醇增多症(hypercortisolism)：即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征，也称为库欣综合征(Cushing’s syndrome, CS)。由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称之为库欣病。 　　病因及发病 　　一、原发性 　　(一)肾上腺皮质腺瘤　约占15%，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。 　　(二)肾上腺皮质癌　约占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影响。 　　二、继发性 　 　(一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占70%左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤(直径10mm 者)，伴蝶鞍扩大者约占10%。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径10mm者)存在。相当一部分病 人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说