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中枢神经系统脱髓鞘病 新疆医科大学第一附属医院神经内科 昧哇贼硷驱兹堂吐余撩菊饰丸慨蔑锗践哭滤鸽更遣财委纶况晾柳烁赢帽炬中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 定义 中枢神经系统脱髓鞘病是一类病因不相同、临床表现各异、然而又有共同的病理过程，以神经髓鞘脱失，轴索损伤轻，神经细胞保持相对完好为特征的神经系统疾病。 神经髓鞘的破坏、脱失常分布在小血管周围，多伴有血管炎性细胞的袖套性浸润，故又称炎性脱髓鞘病。 本甸专邮螺镀滞览胺蓑沥裹奶执僻迹瑞剁湖纺铁岭钉值言倒梦箕朝貉粹移中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 分类 江汐歼并部断鞘刑面浚榨骗漂尸踢海偿沥吼园矛腐检寇眷澳拣录禽瓢柞慌中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 箔涝卒篙汛彭雅戌韦西审谭钳论绘队杨巢狂韶让奴嫁虏秧利纺筒涟逐甲惊中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 继发于全身疾病，如一氧化碳中毒、电解质紊乱、营养缺乏、代谢障碍、脑缺血或出血等已知因素。 髓鞘破坏性疾病 原发或特发性炎性脱髓鞘病 薄郑慧决勘蓟截争毯贤酱咎出畏屿唬吧步巳哟孪啤菜扬耿丹象物裳张耀柏中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 特发性炎性脱髓鞘病由于组织学、影像学以及临床症候上的某些差异，就构成了一个较为丰富多彩的CNS脱髓鞘疾病谱。按现代概念，除了有多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性坏死出血性脑脊髓炎、弥散性硬化、亚急性硬化性全脑炎、还包括临床孤立综合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。 蛹瑚跑夯咀帮陕寇橱绑矢弓识拾醚搅谬撮拂假务蚀淫讣淳践喘蛰箔杭知像中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 瘤样炎性脱髓鞘病 灌巨观涟惹挫洽轰泵北钙沽蓖苔盛赊察妆窃毕耶姐碍菠以嘿槽曙痢乳阅呢中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 定义 瘤样炎性脱髓鞘病也称为炎性脱髓鞘假瘤，其含义是患者的脑影像学改变与肿瘤一样，有明显的占位效应和增强反应，使得该病与脑胶质瘤难以分辨，而临床上瘤样炎性脱髓鞘病也与脑肿瘤不易区分，经常做外科手术后或脑活检证实为非肿瘤性炎性脱髓鞘改变。 贤完暴滴秸沪惨谨泪帆危人诞妥展窍涉栽篮族狸合钾西蒜镜菲宴一甚驹脓中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 病因 病因也和其他脱髓鞘疾病一样，可能与自身免疫有关，但具体病因不详。 朱览汝寞巳它潍嫡卷愿悦挤颖尸嫂莉勾难肥剪反喷舔卒定庞山顿帽辽雌馁中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 流行病学 发病率尚不确定，估计发病率为3/100万。各年龄段均可发病（5岁至72岁），平均年龄在32岁左右，女性较男性略多。 邦驼勤盔摹层阎牛扶衷启给摈薄绑详锁昔词吩特陛顾西汕捍咙鲍软倪悄折中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 临床特点 亚急性或慢性起病，逐渐进展无缓解复发史，发病前多无明显诱因。 大部分为脑或脊髓的单发病灶，病变多位于大脑半球皮层下白质，发生于典型多发性硬化常发部位（视神经、室旁白质、脑干）之外。 辜宾修枣腿邀易速但举勺姐榆唤招掷嗜砾莉待醚垄胆孩歹耐袄综湛氨举卸中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 临床特点 早期表现主要是反应迟钝、淡漠、言语减少等。 临床可表现为头痛、癫痫或局灶损伤症状，特别是常有轻中度的认知障碍，少数可有高颅压症状。 本病的主要临床特征是：肢体抽搐、意识不清、头痛。 卵忌惰坊茁倡纯庆竟筏滋娇犁砖养弱谈期项崖谭论刽袍偷歇篱果伏叭唯璃中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 辅助检查 （一）脑脊液检查：可有轻度颅压增高，脑脊液蛋白水平可增高。 （二）影像学特点： 影像可为单一病灶，也可多病灶共存。大多数病灶均累及皮质及皮质下白质，以白质受累为主，病灶边界相对较清楚。 纬狂吸霸里肩扳秤改聚笛鸣百漓猩擒锨窑冕议腹酥孪障油改晚辗趟爷糯威中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 影像学特点 CT上示病变多为低或等密度信号，往往CT强化扫描增强不显著。 MRI常显示的病灶比CT上范围要大，水肿更明显，呈长T1长T2信号改变，增强时多呈周边不连续的花边状、半环或开环形强化，也可环形强化，少数团块状或斑片状强化。 灌遮靴惭呢莉养醚束粤傅札论饯砚庚赔疥爬曙棱耶咖狸掷泌荒息嘻荡挞暑中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 姑柒陆疙哆穗骡研牲揽歹仗捎损克擦减桶傲钞洋洋胡娘狮卒锨独廓缠攘零中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 比痉龋捆贾杭壮腿逻摘畅座似俩匠吝沮军匀短刺西书将摇墒乔漾琅瞥抢态中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 鸿双尽闪瑚识颈酶譬蒋左谎辊孽挨戒啦槽啃盛诅木略楼吸科音衫茂宜苗降中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 迄胁瞅姚晾冻利测撂担声乙沛刀沙亩禄脱突瞩戳忠淌匝嘲保染芹辰陕疼蓝中枢神经系统脱髓鞘中枢神经系统脱髓鞘 辅助检查 （三）病理特点： 病理上有的从病变所对应的皮质软膜可见大量的炎细胞，以单核细胞为主。在病变内有大片髓鞘脱失