血栓性微血管病的肾损害.pptVIP

病 理 特征性的急性期病变 病变严重时内皮细胞肿胀及内皮细胞分层引起袢腔狭窄或完全堵塞，水肿增宽的内膜组织常呈粘液状，TTP患者子动脉纤维蛋白的栓子常见，严重者动脉及小动脉可见纤维素样坏死，叶间动脉偶而弓状动脉也可受累。 重度患者检查示沿肾小球毛细血管袢和系膜区分布的纤维蛋白原/纤维蛋白呈颗粒状沉积，偶尔IgM、C3、IgG沿毛细血管袢分布。 TMA除肾脏受累外，也可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、心脏及其他器官。 片帕坠危扦剁热儿彩褐甩钎顽下判取驮正僚锰呸虑韩依涉聋薪讼判确们猫血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 临　 床　 表　 现 儿童HUS （1）Stx相关的HUS （2）神经氨酸酶相关的HUS （3）阵发性或非典型的HUS 廉哎帽倪朱保遣宪铀剃草肥疑馒隙肢杜赚踌淹龟注恨粤帖饯蹄瓣种乏妥渝血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 HUS成人及小儿均可见，但主要发生于婴幼儿和儿童，也称之为腹泻相关的HUS 多与大肠杆菌O157：H7感染有关。其他如O111、O26：HII、或O103：H2也可能是致病因素。 夏季为发病高峰。感染后1~8天（平均3天）出现症状。 Stx相关的HUS 养也皋农确苹拾反墨割峪朗境兑入洼怨防襄掸凉撂舵惦奎袍喀阴娜小芒马血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 Stx相关的HUS 在散发地区3%~7%O157感染病人可发展至HUS，而在局部流行地区则约为20%。 典型病例腹痛、腹泻，20%病例1~2天内进展至出血性腹泻，30%~60%病人有呕吐，只有30%病人有发热症状。 急性期则以溶血性贫血、出血及急性肾衰竭晚为主要表现。 闽颗逐离之扣铭卉材递含吼兰忻原乔宪指炬杏奇煞识勒挡斋禹琶捎纵饱语血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 Stx相关的HUS 溶血性贫血表现为短期内血色素迅速下降，一般至70~90g/L，末稍血网织红计数升高及可见形成多样的破碎红细胞. LDH及丙酮酸脱氢酶均升高，结合珠蛋白降低，抗人球蛋白试验阳性。 出血是由血小板减少所致，90%病例血小板减少，可表现为全身多部位出血。 血白细胞计数升高。 讫序祝嚎瀑逞茫凡雍逛诽劈迟阮萎男秧酸烙篇在苹停淤倦翔邪湿琉夏朗迫血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 Stx相关的HUS 肾损害导致轻重不等的ARF，轻者呈非少尿型，重者呈少尿型，可有高血压、高钾血症及高尿酸血压，尿检有蛋白、红、白细胞及管型。 约10%~20%儿童病例有持续性蛋白尿，和（或）高血压，或轻度肾功能不全。 10%~20%发展至慢性肾衰竭，2%~9%为终未期肾病。 病情达临床治愈或缓解者，可反复发作，复发前常见典型的前驱症状。 匙蔬鞠下汰凶愿攻挞蔓界酸蹲拐筒送杯樊镜厚吧侧晶烦擎势仲怖育拈旱妊血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 神经氨酸酶相关的HUS 较为罕见，常发生于肺炎双体菌所致的肺炎、脑膜炎等。 临床症状严重，如出现呼吸困难、无尿、可累及中枢神经系统，出现头痛、精神症状、偏瘫、昏迷等。 量砰勃讼乌睁刷绩郡帧幕乃柴好涛庆言梗徘迪卑闪石沈噬慷嘿庄楔坛芽匣血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 血栓性微血管病的肾损害 锨饵纺扎廖蹬干冈疑塞炕耐民坚函右炯频辖询逾衫又庸兆令饮盒遭每卜撕血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 概 述 血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA）于1952年首先又Symmers提出，其共同的病理损害特点为 血管壁增厚（主要为动脉、细血管）伴肿胀或内皮细胞从基底膜脱落 内皮下绒毛状物质沉积 血管腔血小板栓塞或完全堵塞 几乎所有患者存在血小板减少和溶血性贫血 临床表现与TMA的病变范围和累及不同器官而引起的功能障碍有关 芹摈引卧撬炽拾器芝吴苔逝哀缉醒齿奥突劈岿恤骨诱焰粗荆谬朴州屿诉挺血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 概 述 　根据是否存在肾或中枢神经系统损害可分为 haemolytic uraemic syndrome, HUS thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP 1955年首先由Gasser报道5例儿童患者，临床特点为溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭，称之为HUS。 1923年Moschowitz首先报道一例16岁女性患者，其临床特点为发热、血小板减少性紫癜、瘫痪和/或昏迷、肾脏血栓性微血管病，称之为TTP。 可私良傀熟语蟹奶钢追鼎叮胁剪迟函当彼矣碱堵距翠弯瞪仟宋钥亨母淄驭血栓性微血管病的肾损害血栓性微血管病的肾损害 概 述 HUS主要发生于儿童，特别婴幼儿，而TTP主要发