会肺动脉高压诊治专家共识(草案).doc

中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识（草案） 阜外心血管病医院 作者：荆志成　 2006-9-14 前言 肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。 在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。2003年世界卫生组织(WHO)和2004美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。 尽管我国有些单位目前也已采用2003年WHO关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。 本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。 一、定义与专用术语说明 （一）专用术语说明 主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。 肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmonary hypertension”。目前可将肺循环高血压分为5大类，具体分类见本文第二部分及表1。 而肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断，对应英文术语为“Pulmonary arterial hypertension”。目前被划分为肺循环高血压的第一大类。需要特殊说明，本文所叙述的诊断治疗规范均限于本类肺动脉疾病。国内也有专家称之为“动脉型肺动脉高压”。 特发性肺动脉高压是没有发现任何原因，包括遗传，病毒，药物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高，对应英文术语为“Idiopathic pulmonary arterial hypertension”。 （二）定义 肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺循环血压增高的诊断标准是：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg，和/或肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）15 mmHg。需要强调，上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据。 二、肺动脉高压的诊断分类 1998年以前，肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。1998法国Evian会议，将肺循环高压分为5个大类，2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，将肺动脉高压共分为5大类，21亚类(见表1)； 其中最大的变化是废除原发性肺循环高压的概念，而将之细化为特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压，其他类型的肺动脉高压包括相关因素引起的，例如减肥药HIV感染、胶原血管疾病和先天性心脏病等。另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病从肺静脉高压系列里转移到肺动脉高压系列里。 [4, 5] 肺动脉高压分类，是根据病因，病理生理及治疗方法的不同而进行的诊断分类，要求将肺动脉高压患者的诊断必须定位清楚，才能制定下一步治疗方案。每一大类的肺动脉高压患者治疗基本原则都是有很大的区别。 建议：我国应采用威尼斯世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺循环高血压的诊断分类原则，诊断肺动脉高压患者需要严格遵守上述诊断标准，按照本分类