9上 淋巴造血系统疾病.docVIP

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第九章淋巴造血系统疾病 淋巴造血系统包括髓性组织(myeloid tissue)和淋巴组织(。lymphoid ti‘ssue)两个部分。髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成,包括红细胞和白细胞(粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等)。淋巴组织包括胸腺、脾脏和淋巴结及在人体广泛分布的淋巴组织。如扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层的集合和孤立淋巴小结群等。实际上这两种组织在构成成分和功能上都是密切相关的,如骨髓产生淋巴干细胞,而在正常情况下,骨髓内几乎不见淋巴细胞。而骨髓原发的各种肿瘤性增生性疾病常累及淋巴结和脾脏等淋巴器官。 淋巴结是机体内数量最多且分布最广泛的冼巴组织,如在人体颈部、腋下和腹股沟等处浅表部位及纵隔和腹膜后等深部均有相对集中的淋巴结群存在。淋巴结表面有薄层被膜,数奈输入淋巴管穿越被膜进入被膜下与淋巴寞相连通。淋巴结分为皮质和髓质两部分。皮质位于被膜下方,由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成。其浅层皮质由淋巴滤泡和薄层的弥散淋巴组织组成.主要为B淋巴细胞。发育良好的淋巴滤泡正中切面,可见生发中心.它可分为暗区和明区两部分。生发中心的顶部及周围有一层密集的小淋巴细胞,称为套区。副皮质区则位于皮质的深层及滤泡间区,为较大片的弥散淋巴组织,主要由T细胞聚集而成。髓质由髓索及其间的髓窦组成。髓索是相互连接的索状淋巴组织,索内合B细胞及一些T细胞、浆细胞及巨噬细胞等。髓窦壁有薄的内皮衬里,腔内有较多巨噬细胞附着于内皮细胞。 淋巴结增生性病变可以是反应性的或肿瘤性的,其中反应性增生是最常见的。本章将简要介绍淋巴结的一些常见的良性病变.重点讨论淋巴组织的肿瘤性疾病。根据新版wHo关于淋巴造血组织肿瘤的分类(2001),分别介绍淋巴组织肿瘤、髓性肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤。 第一节 淋巴结良性增生 淋巴结是机体重要的免疫器官,各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种冈素均可引起淋巴结内的细胞成分.主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生,致淋巴结肿大。淋巴结的增生是机体抗损伤的免疫反应的具体体现。根据病因、组织病理学改变及临床表现,可将淋巴结的良性增生分为三类:一是淋巴结反应性增生;二是淋巴结的各种特殊感染;三是原因不明的淋巴增生性疾病,如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增牛痒等。 一、淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生(rea(:tive hypei。plasia oflymph:nodes),是淋巴结最常见的良性增生性病变。多种因素可致淋巴结反应性增生,但其病理改变基本相似,缺乏特异性,故称为非特异性淋巴结炎,又可分为急性和慢性非特异性淋巴结炎。 (一)急性非特异性淋巴结炎 急性非特异性淋巴结炎常见于颈部,病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流人颈部淋巴结.或由四肢的感染而引流到腋窝及腹股沟区淋巴结。 病理改变 大体上,发炎的淋巴结肿胀,灰红色。镜下可见淋巴.滤泡增生,生发中心扩大.有大量核分裂象。如果是化脓菌感染,滤泡生发中心可能会发生坏死,形成脓肿;而在感染不太严重时,可见一些中性粒细胞在滤泡周围或淋巴周围或淋巴窦内浸润,窦内皮细胞增生。 临床表现由于炎细胞浸润和水肿,致病变的淋巴结肿大。淋巴结被膜受到牵拉,产生局部疼痛。当有脓肿形成时,则有波动感,其被覆的皮肤发红,有时可穿破皮肤而形成窦道。特别是淋巴结有脓性坏死时。 (二)慢?陛非特异性淋巴结炎 病理改变根据病因的不同,淋巴结可表现为淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等不同的形态学改变。 1.淋巴滤泡增生 常由体液免疫反应的刺激而引起。淋巴滤泡的数量增加,大小不一.生发中心明显扩大,周围有小淋巴细胞围绕(图9—1)。增生的B细胞聚集在滤泡生发中心内,含有核碎片的组织细胞散布其间。在副皮质区还可见浆细胞、巨噬细胞等。在类风湿性关节炎、弓形体虫病以及人类免疫缺陷病毒 (human immunode6ciency virus, HIV)感染的早期常有明显的淋巴滤泡增生。在形态学上.淋巴滤泡增生容易与滤泡性淋巴瘤相混淆。下列表现有助于淋巴滤泡增生的诊断:①淋巴结结构保存,滤泡之问有正常的淋巴组织;②生发中心细胞成分的多样性;③核分裂象多;④滤泡主要分布于皮质,其大小形态不一,含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中;⑤外套层清晰。必要时,可作免疫组化检测和基因重排检测。淋巴滤泡增生的生发中心细胞常不表达Bcl一2蛋白和无Ig轻链限制性表达及基因重排阴性。 2.副皮质区淋巴增生 其特征是淋巴结T细胞区的增生,可见活化的T免疫母细胞,这些细胞的大小是静止T淋巴细胞的3~4倍,核圆形,染色质细腻,有数个核仁,以及中等量淡染

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