生长激素缺乏症护理技术分析.pptx

生长激素缺乏症（垂体性侏儒症）GHD  很多孩子的家长都会提出同样一个问题：我这孩子身高是否正常？是不是太矮了？这的确是个普遍关心的问题。那么究竟怎样判断孩子的身高是否正常呢？ 定义： 各种原因导致小儿身高低于同民族地区、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高值的2个标准差(-2SD)或第3百分位数以下。发生率20-25/10万， 男：女为 3 : 1 病因 1、原发性 占大多数 特发性：下丘脑、垂体功能障碍，无病灶但分泌不足是GHD的主要原因 遗传性：占5%，多有家族史 垂体发育异常 2、 器质性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 3、暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 病因 生长激素(hGH)的合成、分泌和作用 垂体前叶细胞合成、分泌，其释放受到下丘脑分泌的GHRH与GHIH调节 GH呈脉冲式分泌 中枢神经系统通过多巴胺，5-羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质控制GHRH与GHIH的分泌 促生长和代谢作用 小儿每日GH释放量超过成人，青春发育期更明显 临床表现 1、出生可有难产史、窒息史 2、生长障碍：出生时身高体重正常，1岁以后呈现生长缓慢，随年龄增长，外观明显小于实际年龄。2岁左右发现，生长速率5cm/年 身高低于-2SD 男：女＝3：1 3、面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多、手足较小 临床表现 4、骨龄延迟，出牙及囟门闭合延迟，恒齿排列不整齐，骨龄小于实际年龄2岁以上 5、青春发育延缓，智能发育正常 6、可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 7、肿瘤者有头痛、视力障碍等 GHD患者 CA时间年龄：11.5y HA身高年龄: 4.0y BA骨龄: 3.0y 根据骨龄（BA）、时间年龄（CA）和 身高年龄（HA），粗略区分矮身材类型： ①体质性生长迟缓，HA＝BA＜CA； ②家族性矮身材， HA＜BA＝ CA ； ③甲状腺功能减低，BA＜HA＜CA； ④垂体功能减低， BA＜HA＜CA. 实验室诊断 生长激素激发试验 ：诊断依据 左旋多巴：10mg/kg 口服 精氨酸：0.5g/kg 静脉滴注 可乐定：4ug/kg 口服 胰岛素：0.05-0.1U/kg 静脉注射 用药前、后30、60、90、120min抽血测GH 药物激发实验峰值（?g/L)判断 ＧＨ完全缺乏 ＜５ ＧＨ部分缺乏 ５－９ ＧＨ不缺乏 ≥１０ 判断：任意二种试验测得GH峰值均 10?g/L为GHD 其他检查 影像学检查： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner综合征 1、生长激素替代治疗 1、GHD者治疗越早越好 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程，持续至股骺端闭合。 2、生长激素释放激素治疗 3、性激素治疗 治疗 疗效 第1、2年身高增长 10－12cm/年 第3年至以后增长 7－8 cm/年 终身高 终身高SD在－1～－2之间 未治疗SD在－4～－6之间 换算成身高增加值即为20～30cm GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变。 治疗意义 提高患儿自尊和健康相关的生活质量，增加自信心。 提高社会适应能力，有利于今后寻找工作、受教育和与异性接触。 常见护理诊断及问题 1、生长发育迟缓 2、自我概念紊乱 护理措施 1、指导用药，促进生长发育 生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。 2、心理护理 多与患儿沟通，建立信任的护患关系。 小结 生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症。根据病因可将本病分为三类：原发性、获得性和暂时性生长激素缺乏症。临床主要表现为：身材矮小，生长缓慢，但身体各部位比例正常，智能发育亦正常，面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多，牙齿萌出延迟，恒齿排列不整，男孩阴茎较小。诊断主要依靠生长激素刺激实验。应