帕金森病诊断与鉴别诊断.pptVIP

五、帕金森病的鉴别诊断 帕金森叠加综合征 是一组病因不明的多系统神经退变表现、帕金森征作为附 加症状的神经变性疾病。往往对左旋多巴等治疗无效，病情 进展快且预后差，主要包括下列几种疾病： 多系统萎缩（Multipi System Atrophy，MSA） 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） 皮层基底节变性（Corticobasal degeneration，CBGD） 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） 五、帕金森病的鉴别诊断 多系统萎缩（Multipi System Atrophy，MSA） 临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显, 可伴随小脑受损征和 自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差 神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生；神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体 五、帕金森病的鉴别诊断 多系统萎缩 A B A. 低倍镜下可见胞浆内嗜银包涵体及异常细胞突（Gallyas 银染法） B. 高倍镜下可见少突神经胶质细胞内包涵体（泛素免疫化学染色法） Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, 351 五、帕金森病的鉴别诊断 进行性核上性麻痹 （Progressive supranuclear palsy, PSP） 轴性、对称性帕金森病样表现，早期出现姿势不稳向后倾倒，震颤少见（10-15%） 特征性的垂直性凝视麻痹，表现为眼球共同上视或下视麻痹 左旋多巴制剂治疗反差应 头部MRI可表现有“蜂鸟征” 五、帕金森病的鉴别诊断 进行性核上性麻痹 PET扫描显示： A.氟多巴的摄取在PSP患者脑内显著减少，而在PD患者的尾状核中仍有部分摄取 B.雷氯必利在PSP患者的豆状核和尾状核中结合减少，而在PD患者中结合正常 病理切片示： C.蓝斑区可见神经纤维缠结 Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders,350-351 A C B 五、帕金森病的鉴别诊断 进行性核上性麻痹 五、帕金森病的鉴别诊断 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration, CBGD） 可有姿势性或动作性震颤、肌僵直，对左旋多巴制剂反应差，失用，异己手征，皮层性感觉障碍，部分有认知障碍，晚期可轻度痴呆 五、帕金森病的鉴别诊断 皮质基底节变性 镜下检查见神经元气球样变性，星状和线状样结构改变 Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, Figue 9-25， Figue 9-26 五、帕金森病的鉴别诊断 皮质基底节变性 Textbook of Clinic Neurology, Movement Disorders, Vedeo231 五、帕金森病的鉴别诊断 路易体痴呆 （Demetia with Lewy body, LBD ） 痴呆较重，发病早于帕金森病样表现，也可在PD发病 后一年内发生痴呆 早期出现视幻觉、妄想、谵妄 波动性认知障碍，觉醒和注意力变化 病理：大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy 小体和苍白体 Atlas of Clinic Neurology, Movement Disorders, Figue 9-28 五、帕金森病的鉴别诊断 变性（遗传）性帕金森综合征 (Heredodegenerative Parkinsonism) 亨廷顿病 Huntington disease（ HD，基因检测） 肝豆状核变性 Wilson‘s disease（WD，肝损害，角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白减低，基因检测等） 苍白球黑质红核色素变性 Hallervorden-Spatz disease（HSD，MRI?检查T2WI?示双苍白球外侧低信号，内侧有小的高信号，称为“虎眼征”；骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright?染色中可找到海蓝色组织细胞seablue?histiocytes，基因检测） 原发性基底节钙化（Fahr disease) … 五、帕金森病的鉴别诊断 原发性震颤 是震颤相关疾病中最常见的一种，与震颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴别 原发性震颤发病较早，有阳性家族史，为常染色体显性遗传 震颤的特点为姿势性或动作性，频率为4～8Hz，幅度较小，通常在运动和紧张时加重，饮酒可减轻症状；可波及到头部，服普奈洛尔有效 无肌强直和运动迟缓等症状 帕金森病与原发性震颤的鉴别表 临床表现 ET PD 发病年龄 中青年多见 老年多见 家