多发性硬化与视神经脊髓炎课稿.pptVIP

多发性硬化与视神经脊髓炎 MS的患病率（/100，000人） 亚洲的MS患病率较低（/100，000人） MS的临床表现 10-59岁 女男 症状多变 时间多发性 (DIT) 空间多发性 (DIS) 视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累 病灶可累及皮层，引起癫痫 可导致脑萎缩，认知功能下降 ` 2010McDonald标准 MS的影像学表现 短节段，偏一侧，可肿胀 临床分型 典型临床过程 MS is a treatable disease (time is myelin) 何时开始治疗？——越早越好，时间就是髓鞘！ 临床孤立综合征，头颅MRI阳性 确诊为复发缓解型多发性硬化早期 MS的治疗 急性期治疗 激素，大剂量，短疗程 丙球 不改变预后，不预防发作 急性期后治疗-病程修饰治疗（DMT） Interferon beta-1a （AVONEX）IM Q weekly Interferon beta-1a （倍泰龙）SC TIW Interferon beta-1b （利比） SC QOD 原则：使用早，剂量大，频率高，时间长 干扰素可减少发作，延缓EDSS评分进展，延缓脑萎缩和认知功能下降 硫唑嘌呤 NMO 与MS不是一个病 反复发作的视神经，脊髓，及脑损害 一般发作更严重，恢复更差，后遗症多 可以顽固的恶心，呕吐为首发症状 发病年龄跨度更大，16-75岁，女男 Wingchuk 2006 诊断标准 必要条件：视神经炎； 急性脊髓炎 支持条件： =2条 ①脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上； ②头颅MRI不符合MS诊断标准； ③NMO-IgG血清学检测阳性 NMO疾病谱系 视神经脊髓炎 不完全的视神经脊髓炎 1脊髓炎：特发性单次或复发性长节段(3椎体)脊髓炎 2视神经炎：复发或双侧同时发生者 亚洲视神经脊髓型多发性硬化 系统性自身免疫疾病相关的长节段脊髓炎或视神经炎 脊髓炎或视神经炎伴有视神经脊髓炎颅内典型病灶(下丘脑，脑干等) NMO的治疗 急性期：大剂量激素冲击，减量慢，维持长 丙球 血浆交换 （利妥昔单抗） 缓解期：较MS更多地需要用到免疫抑制剂干预 国内常用：硫唑嘌呤 干扰素有可能加重病情 我院：阳性率60%，特异性100% Wingerchuk, Lennon et al. 2007 * * * MS的病因 环境因素 病毒感染-EBV 维生素D缺陷 遗传因素4% We don’t know the cause. * MS basics * * Text text Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic * * Text text Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic * * Text text Courtesy of Dr. Bruce Trapp, Cleveland Clinic 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria 如果患者表现有脑干或脊髓症状，那么导致症状的责任病灶不参与计数 不要求病灶有增强 以下四个部位中，至少有两个部位，有大于等于1个T2高信号的病灶： 1、侧脑室周围 2、近皮层 3、幕下（小脑、脑干） 4、脊髓 空间多发性（DIS）的证据 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria 2010 revised McDonald Diagnostic Criteria 2、或同时存在无症状的增强和非增强病灶 1、参照基线MRI，在之后随访的MRI上发现新的T2和/或 增强的病灶，两次MRI的时间间隔不论 时间多发性（DIT）的证据 发病次数 临床提示 病灶个数 其他MS诊断证据 是否诊断MS 空间多发 时间多发 ≥2 ≥2 不需要 不需要 是 ≥2 1 MRI显示空间的多发：1个及以上T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质下、幕下、脊髓）的病灶；或再一次不同部位的发作 不需要 是 1 ≥2 不需要 MRI显示与症状无关的病灶同时存在；随访发现新T2或增强病灶；第2次临床发作 是 1 1 MRI显示空间的多发：1个及以上T2MS经典部位（2/4脑室旁、皮质下、幕下、