第10章弥散性血管内凝血.pptVIP

弥散性血管内凝血（Disseminated or diffuse intravascular coagulation ，DIC） 一、定义： 　　在致病因子作用下，凝血因子或血小板被激活，引起一个以凝血功能异常为主要特征的病理过程。 其特征是：凝血与抗凝血之间失平衡。在致病因子作用下，凝血因子、血小板被激活，血液处于高凝状态、随着微血栓的形成，凝血因子、血小板被消耗及继发性纤溶系统激活，血液处于低凝状态、血液凝固性降低。因此，其主要临床表现是出血、休克、器官功能障碍、微血管病性溶血性贫血。 正常的凝血与抗凝血过程 1、内凝过程： 　　因缺氧、酸中毒、发热、病原微生物等因素作用使血管内皮细胞受损，暴露血管壁胶原纤维，血液中凝血因子ⅩⅡ通过与胶原接触被激活，启动内源性凝血过程。ⅩⅡa激活激肽释放酶原和纤溶酶原生成激肽释放酶和纤溶酶，后者水解ⅩⅡ生成ⅩⅡf。ⅩⅡf和ⅩⅡa激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ，被激活的Ⅹa与Ⅴ、钙离子、血小板三因子（PF3）一起构成凝血酶原激活物激活凝血酶原（Ⅱ），被激活的Ⅱa再激活纤维蛋白原（I）成为可溶性的纤维蛋白； 　　Ⅱa同时激活纤维蛋白稳定因子（ⅩⅢ），后者使可溶性的纤维蛋白转变成纤维蛋白稳定体，血液凝固。完成血液的凝固过程。 　　血液的另一凝固过程是外源性凝血过程。 （二）抗凝血因素 　　正常人体内的抗凝血因素包括血管壁的完整光滑、血流速度、吞噬细胞系统、生理性抗凝物质（肝素、抗凝血酶等）以及纤维蛋白溶解系统。 　　主要介绍纤维蛋白溶解系统。该系统由广泛存在于组织、血浆中的纤溶酶原前活化素、纤溶酶原活化素、纤溶酶原、纤溶酶、纤维蛋白（原）及纤维蛋白（原）降解产物（FDP）组成。其激活过程包括（1）纤溶酶原活化素形成：广泛存在于组织血浆中的前活化素在Ⅱf、致热源、内毒素、抗原抗体复合物、乙酰胆碱、胰蛋白酶、链激酶、尿激酶等因素作用下成为纤溶酶原活化素，（2）后者激活纤溶酶原转变成纤溶酶，（3）纤溶酶水解纤维蛋白（原）生成FDP。 　　FDP通过抑制纤维蛋白单体聚合、抑制凝血酶、抑制血小板的粘附聚集等作用抑制凝血过程。 二、DIC的病因、发病机制 （一）血管内皮损伤： 感染（大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌、葡萄球菌、肺炎双球菌等细菌及内毒素、病毒、病原体、立克次体、霉菌、钩端螺旋体等）； 某些病理过程（缺氧、酸中毒、发热、抗原抗体复合物）等因素损伤血管内皮细胞，暴露血管壁胶原激活内凝过程，同时发生的血小板粘附聚集、释放反应又加速血液凝固过程。 三、影响DIC发生发展的因素：（促进DIC发生发展的因素） （一）单核巨噬细胞功能受损： 单核巨噬细胞具有清除循环血液中大分子物质的功能，当其功能受损时（shwantzman反应），大分子物质（大肠杆菌内毒素）激活凝血过程。 （二）肝功能严重障碍： 肝脏具有合成凝血、抗凝血成分的功能，当肝功能严重障碍时凝血与抗凝血系统在数量上出现不平衡；此外，Kuff氏细胞具有清除纤维蛋白、解毒功能，当肝功能严重障碍时容易发生DIC。 四、病理变化及临床表现 急性DIC因在短时间内凝血因子消耗、纤溶系统激活，病情凶险、死亡率高。 　　主要见于严重感染、创伤、输血等原因引起的DIC，一般实验室检查结果明显异常，容易诊断。 亚急性、慢性DIC因病程较长，凝血因子和纤溶系统成分在被消耗的同时通过机体的代偿，凝血因子和纤溶系统成分得到补充。 　　因此，实验室检查结果变化不明显，诊断较困难。主要见于恶性肿瘤、宫内死胎 DIC病人的主要临床表现有 （一）凝血功能障碍： 　　表现出血。有资料统计证明84％的DIC病人均有出血，出血形式多种多样，包括皮肤组织毛细血管针尖样出血点、紫癜、咯血、呕血、便血、血尿等。 　　其发生机制是凝血物质消耗，血液凝固性降低；同时纤溶系统激活，FDP形成，从多环节抑制凝血过程。 （二）脏器功能障碍： 　　微血栓形成可以栓塞机体的任一组织或器官，造成器官功能障碍。表现为急性肾功能衰竭、呼吸衰竭、肝功能衰竭、脑栓塞、肾上腺皮质栓塞（华弗氏综合征）、脑垂体栓塞（席汉氏综合征） 五、DIC的实验室诊断 目的是检测凝血系统和抗凝血系统。 检测凝血系统的指标有：血小板计数；纤维蛋白原定量；凝血酶定量、活性测定； 检测纤溶系统的指标有：FDP（鱼精蛋白副凝试验）。 * * DIC的特征 致病因子 凝血因子或血小板 启动凝血过程 凝血因子、血小板被消耗 纤溶过程被激活 血液凝固性降低 临床表现 出血、休克、器官功能障碍 微血管病性溶血性贫血 血液高凝状态 血液低凝状态 2、外凝过程： 　　组织损伤释放组织因子（Ⅲ）与Ⅶ、钙离子一起激活Ⅹ，被激活的Ⅹa与Ⅴ、钙离子、血小板3因子（PF3）一起构成凝血酶原激活物激活凝血酶原（Ⅱ），以后的