贵阳医学院白血病幻灯选读.ppt

AML AML-M3 ALL 细胞组织化学 细胞化学染色 急性淋巴细胞白血病 急性粒细胞白血病 急性粒细胞白血病 过氧化物酶 （－） （+）或（++），分化差的原始细胞可（-） （－）或（±） 糖原染色 （+）部分细胞有阳性颗粒 阳性颗粒粗，分布于局部或全细胞。 颗粒细而散在，弥漫性淡红色或细颗粒状。 ?-醋酸萘酚 （ ±） （ ±） （+++） 非特异性酯酶（NSE） （ -） （ ±） NaF抑制小于50% （ +） NaF抑制＞50% 细胞免疫学检查 采用单克隆抗体技术检测白血病细胞表面的蛋白抗原。抗原和抗体系列根据分化群（cluster of differentiation，CD）的号码区别。 B淋巴细胞：CD19、CD20、CD10； T淋巴细胞：CD2，CD5，CD7、CD8； 髓细胞白血病：CD33、CD13、CD65、CD117； APL细胞通常表达CD13、CD33、CD117，不表达HLA-DR和CD34，还可表达CD9. 染色体和分子生物学 白血病常伴有特异性的染色体和基因改变 AML常见的染色体和分子学异常的预后意义 预后 染色体 分子学异常 良好 t（15；17）（q22;q12） t（8；21）(q22;q22) Inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13;q22) 正常核型伴有孤立的NPM1突变 中等 正常核型 孤立的+8 孤立的t(9;11)(p22;q23)及其他异常 t(8;11)或inv（16）伴C-KIT突变 不良 复杂核型（＞3种异常） T(6;9)(p23;q34) 11q23异常，除外t(9;11) Del(5q)、-5、del（7q）、-7t(9;22) 正常核型伴有单独的FLT3-ITD 应用细胞遗传学检查克隆性染色体异常。 分型、预后 急性白血病 染色体异常 亚型 预后价值 急性粒细胞白血病 t（8；21） M2 预后较好 急性粒细胞白血病 t（15；17） M3 预后较好 急性粒细胞白血病 +8 各种亚型 预后不良 急性粒细胞白血病 t（8；16） M5b 预后不良 急性淋巴细胞白血病 t（4；11） L2 预后不良 急性淋巴细胞白血病 t（1；19） L1 预后较好 急性淋巴细胞白血病 t（9；22） L1，L2 预后不良 血液生化变化 血清尿酸浓度增高，特别在化疗期间； 患者发生DIC时可出现凝血异常现象； 血清乳酸脱氢酶可增高。 诊 断 诊断依据：临床表现、血象、骨髓形态学和组织化学，进一步分型需参考细胞免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查。（初诊时尽量全面获得MICM质料） 急性白血病：骨髓中白血病细胞＞30%。 鉴别诊断 1、骨髓增生异常综合征 2、某些感染引起的白细胞异常 3、巨幼细胞性贫血 4、急性粒细胞缺乏症恢复期 治疗 治疗目的： 诱导缓解：白血病细胞1012~13→10 8~9 巩固强化（缓解后治疗）：白血病细胞108~9→0 完全缓解标准（complete remission,CR）： 1. 症状及体征消失； 2. 外周血中性粒细胞绝对值≧1.5 ×109／L，血小板≧100×109／L，白细胞分类中无白血病细胞； 3. 骨髓象骨髓增生活跃，原始细胞（白血病细胞）＜5%，无Auer小体。 支持治疗 预防和控制感染： 消毒、抗生素、G-CSF或GM-CSF、抗真菌药物。 改善贫血： 成分输血。 止血： 输注血小板，止血药物，抗DIC或纤溶异常的治疗。 预防尿酸性肾病 化学治疗 抗白血病药物的分类： 烷化剂：环磷酰胺、马法兰等 抗代谢类：阿糖胞苷、甲氨蝶呤等 蒽环类抗生素：柔红霉素、米托蒽醌等 生物碱类：长春碱类、三尖杉酯碱等 激素类：糖皮质激素 其他：鬼臼类、门冬酰胺酶等 急性白血病常用化疗药物 药名 给药途径 常用剂量（mg） 给药期 毒性作用 环磷酰胺 口服 静注 100 200~400 Qd Biw 骨髓抑制，恶心呕吐，脱发，肝功能受损，出血性膀胱炎。 甲氨蝶呤 口服 静注 5 10~20 Qd 每3~5天1次 口腔溃疡，恶心呕吐，肝脏损害，骨髓抑制，巨幼样改变 阿糖胞苷 静滴/皮下 100~150 Qd，5~7天 口腔溃疡，恶心呕吐，骨髓抑制。 长春新碱 静注 1~2 QW 末梢神经炎，恶心呕吐，脱发。 柔红霉素 静注 20~40 Qd，3天 骨髓抑制，心脏毒性，恶心呕吐。 阿克拉霉素 静滴 20~40 Qd，3天 同上。 米托蒽醌 静滴 10~15 同上 骨髓抑制，肝功能损害，恶心呕吐。 泼尼松 口服 40~60 每天分次 柯兴综合征，高血压，糖尿病。 门冬酰氨酶 静滴 5000~10000U Qd/Qod 发热等过敏反应，肝损，高血糖，胰腺炎 依托