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神经肌肉接头疾病与肌肉疾病 第十九章 神经-肌肉接头疾病 第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征 第一节 概述1 一.神经-肌肉接头处的传递: 神经肌肉接头疾病(NMJ)是神经肌肉接头处传递功能障碍疾病,神经肌肉接头处的传递是一个复杂的电化学过程,这个环节发生障碍就可能产生NMJ疾病。 第一节 概述2 发病原理:神经-肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢,钙离子内流使突触囊泡释放Ach,而肌肉收缩的能量源于线粒体产生的ATP。以下各环节出现障碍均引起疾病。 第一节 概述3 ①1/3Ach分子弥散到突触后膜与AchR结合,产生终板电位,累积到一定强度产生肌纤维的动作电位,引起肌肉收缩 ②1/3Ach分子被突触间隙中的胆碱酯酶(AchE)破坏而失活 ③1/3Ach分子被突触前膜重新摄取,准备再一次释放。 第一节 概述4 各环节传递障碍可能出现的疾病: 突触前膜病变:肉毒杆菌中毒与高镁血症; L-E综合征与氨基甙中毒:前膜Ach释放障碍; 有机磷中毒:AchE活力过弱, Ach 过多; MG:后膜受体过少或功能下降; 美洲箭毒:阻断后膜受体。等 第一节 概述5 二.NMJ的特征表现: 1. 波动性无力 ——无力始终存在, 但活动后可明显加重 2. 肌肉易疲劳 第二节 重症肌无力(MG) 重症肌无力 - 定义 重症肌无力(MG)是一种乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)。 重症肌无力 - 临床特征 1.? 部分或全身骨骼肌易于疲劳 2.? 呈波动性肌无力——活动后加重, 休息后减轻,晨轻暮重 3.? 经胆碱酯酶抑制剂可使其改善 重症肌无力 - 病因学1 1.自身免疫反应——与自身抗体AchR的破坏效应有关 由于横纹肌上的Ach受体产生自身免疫反应,使受体的功能数量下降;另一方面,血中出现AchR抗体,使AchR数量更趋减少,当神经冲动到达时,虽然Ach的释放量正常,但由于AchR减少,肌纤维因终板电位不足而不起反应,临床出现肌肉病态疲劳。 **80%~90%MG患者外周血中可检测到AchR特异性抗体,在其他肌无力中一般不易测出——对诊断有特征性意义。 重症肌无力 - 病因学2 在人类疾病,与动物的实验性重症肌无力不同,胸腺几乎总是异常。 10%~15%MG患者合并胸腺瘤,约70%患者有胸腺肥大,淋巴滤泡增生 但是在重症肌无力病人中有不同寻常频度的HLA单倍型(B8、、DR3、、DQB1),提示MG发病可能与遗传因素有关。 重症肌无力 - 病因学3 4.? 患MG的病人中似乎也能发生其他一些自身免疫性疾病,其频度也不同寻常,特别是甲状腺机能亢进和其他甲状腺疾病,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,恶性贫血和天庖疮等,提示MG是一种自身免疫疾病。 重症肌无力 - 病理学 肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润,灶性肌坏死。最突出的改变在神经-肌接头处,电镜下见突触后膜皱摺减少,突触后膜平坦,突触间隙增宽。 重症肌无力 - 临床表现1 1.? 性别年龄: (1)??女性多于男性,约3∶2 (2)??任何年龄均可发病,以青年至40岁发病多见,40岁以前女性多见;中年以后男性多见,50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。 重症肌无力 - 临床表现2 2.? 诱因: 多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩 3.?病程: 大多起病隐袭,进展缓慢,病程中可有波动,少数发病后2-3年内自然缓解,大多数迁延不愈,晚期运动障碍严重。少数呈暴发起病。 重症肌无力 - 临床表现3 4.? 首发症状:眼肌无力 复视和上睑下垂为最常见的首发症状。 多为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌一般不受累,双侧眼症状多不对称,10岁以下小儿以眼肌受损为常见。 重症肌无力 - 临床表现4 5.? 临床特征: (1)受累肌肉呈病态疲劳,连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转。 (2)晨轻暮重波动性变化——症状多于下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻 (3)受累肌肉常明显局限于某一组肌肉,如眼肌、延髓肌、颈肌等 (4) 一般上肢重于下肢,近端重于远端 (5)疲劳试验(+),新斯地明
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