系统性红斑狼疮2016.4.30题库.ppt

实验室和其他检查 血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白?，球蛋白?，严重肾损害者尿素氮?，肌酐? 血沉增快 （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低。 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一， 多出现在SLE的活动期。 自身抗体 ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性； （2）抗RNP抗体：阳性率40％； （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综； 合征及新生儿红斑狼疮的母亲； （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同； （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害。 （二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等； （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体； 抗神经原抗体多见于NP狼疮； （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA。 补 体 常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测； C3下降是SLE活动的指标之一； C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。 一、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带 SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性 狼疮带试验阳性 病理检查 二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值。 LN 的免疫病理表现 X线及影像学检查 X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害。 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。 多浆膜腔积液 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies) 如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95% 诊断标准(美国风湿学会1997年修订 SLE病情的判断 1.疾病的活动性 常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估。 2.疾病的严重性 依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重 。 3.感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重。 鉴别诊断 需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别 治 疗 SLE目前尚不能根治，治疗要个体化。但经过合理治疗可以达到长期缓解。 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂依然是主要治疗方案。 治疗原则：急性期积极用药缓解，尽快控制病情活动；病情缓解后，调整用药，并维持缓解治疗并保持缓解状态，保护重要脏器功能并减少副作用。 1.心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪； 2.急性活动期要卧床休息； 3.及早发现和治疗感染； 4.避免使用可能诱发狼疮的药物如避孕药等； 5.避免日光曝晒和紫外线照射； 6.缓解期才可作防疫注射，但尽可能不用活疫苗。 （一）一般治疗 1.发热和关节痛可予非甾体类抗炎药； 2.办法高血压、高血脂、糖尿病、骨质疏松等应予以相应治疗； 3.SLE神经精神症状给予降颅压、抗癫痫、抗抑郁治疗。 （二）对症治疗 1.糖皮质激素（GC） 根据病情以及对激素的反应行个体化使用。 对不甚严重病例，泼尼松每日1mg/kg，晨起顿服，至4～8周后逐渐减量，每1～2周减10％， 减至每日0.5mg/kg，减量应更慢，再维持量每日10mg长期维持。 （三）药物治疗 1.糖皮质激素（GC） 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE(重要脏器急