表9弥漫性大B细胞淋巴瘤形态学变异型及其亚型-中心.doc

世界卫生组织(WHO)造血 与淋巴组织肿瘤分类方案：临床顾问委员会会议报告. (Airlie House, Virginia, 1997年11月) NL Harris, ES Jaffe, J Diebold, G Flandrin, HK Muller-Hermelink, J Vardiman, TA Lister and CD Bloomfield 摘要 引言：从1995年开始，欧洲病理学工作者协会和血液病理学会一直致力于制定一个新的世界卫生组织(WHO)血液恶性肿瘤分类方案，该分类方案包括淋巴系肿瘤、髓系肿瘤、组织细胞肿瘤和肥大细胞肿瘤。 材料与方法：此项WHIO计划共组成十个病理学工作者委员会，负责确定病种和作出定义。另外还成立一个由国际血液学家和肿瘤学家组成的临床顾问委员会（CAC）以保证该分类的临床实用性。1997年11月召开会议讨论了与该分类有关的临床问题。 结果：WHO采纳了1994年国际淋巴瘤研究组（ILSG）报告的修订欧美淋巴系肿瘤分类(REAL)方案作为淋巴系肿瘤的分类方案。该方案的分类方法遵循以下原则：分类应是联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征能够清楚界定的“真实存在”（“real”）病种的名录，上述各项特征的相对重要性因病种不同而异，不存在任何“金标准”。WHO将REAL分类原则延用于髓系肿瘤和组织细胞肿瘤，髓系肿瘤的分类包括联合应用细胞形态学和细胞遗传学异常能够界定的各个病种。 围绕一系列临床问题召集的这次CAC会议，就提交的大多数问题达成共识，这些问题及共识将详述于下。对于另外一些问题，CAC认为淋巴系肿瘤临床分组既无必要也不必须，患者的治疗取决于淋巴瘤的具体类型，如有可能，辅以该型肿瘤的型内分级和临床预后因素，如国际预后指数(IPI)。 结论：制订WHO分类方案的经历使各国肿瘤学工作者和病理学工作者之间达成了一项新的、令人兴奋的协作与交流，这必将促进对血液恶性肿瘤的认识与治疗。 The Hematology Journal, 2000,1:53-66. 关键词：淋巴瘤； 白血病； 髓系； 肥大细胞； 组织细胞； 分类 前言 血液病理学会和欧洲血液病理工作者协会执行了一项联合计划：为世界卫生组织(WHO)制订一个血液肿瘤的分类方案。由两个协会成员共同组成一个指导委员会，成立十个委员会负责对其司职的病种提出一个取得共识的髓系、淋巴系和组织细胞肿瘤名录，并做出具体描述和诊断标准。最近已提出了一个新的淋巴瘤分类方案[1]，WHO计划的目的是要更新和修订这一方案，吸纳更多专家的意见，以扩展共识，并将定义疾病及建立共识的原则延用于髓系肿瘤和组织细胞肿瘤。1995年以来，已有50余位世界各地的病理学家参与了本计划。所有主要淋巴瘤和白血病分类的制订者均同意，如果经过这次努力能够达成应有的共识，他们将接受WHO血液肿瘤分类为标准方案。最后的分类方案将由WHO[2]予以公布。 WHO的血液肿瘤分类方案主要根据细胞系别，将血液肿瘤分为髓系肿瘤、淋巴系肿瘤、肥大细胞肿瘤和组织细胞肿瘤（表1-5）。在各类疾病内部又结合形态学、免疫表型、遗传特征和临床表现界定出不同疾病，目标是界定出能为病理学家所辨识的又能反映临床特征的各个病种。这些特征的相对重要性因病种不同而异，不存在任何金标准。 表1 建议的 WHO髓系肿瘤分类方案△ 骨髓增殖性疾病(MPD) 慢性粒细胞白血病：ph1[t(9;22)(q34;q11). BCR/ABL]+ 慢性中性粒细胞白血病 慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征 慢性特发性骨髓纤维化 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓增殖性疾病，不能分类 骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD) 慢性粒单细胞白血病(CMML) 不典型慢性髓系白血病(aCML) 幼年型粒单细胞白血病(JMML) 骨髓增生异常综合征(MDS) 难治性贫血 伴有环状铁粒幼细胞(RARS) 不伴有环状铁粒幼细胞(RA) 难治性血细胞减少(MDS)伴有多系增生异常(RCMD) 难治性贫血(MDS)伴有原始细胞过多(RAEB) 5q-综合征 骨髓增生异常综合征，不能分类 急性髓系白血病(AML)* I. AML伴有重现性细胞遗传学易位 AML伴有t(8;21)(q22;q22). AML1(CBFα)/ETO APL[A