生化CH23脂质代谢课件.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 酮體的代謝 返回 酮體的生成 酮體的利用 酮體生成的生理意義 脂肪酸在肝臟中不完全氧化的中間產物，是β－羥丁酸(約占總量70％)、乙醯乙酸(約占30％)和丙酮(含量極微)的統稱。 乙醯CoA是酮體生成的原料。 酮體的生成 羥甲基戊二酸單醯CoA （HMGCoA） 脂肪酸 硫解酶 2CH3COSCoA CH3COCH2COSCoA 乙醯乙醯CoA HOOCCH2-C-CH2COSCoA | CH3 OH | HMGCoA裂解酶 HMGCoA合成酶 CH3COSCoA CoASH ?--氧化 CH3COCH2COOH CH3CHOHCH2COOH 乙醯乙酸 丙酮 ?--羥丁酸 脫氫酶 CO2 NADH+H+ NAD+ CH3COCOOH 脫羧酶 CoASH 返回 酮體的利用 肝臟細胞的線粒體中含有生成酮體的酶體系，故肝臟是生成酮體的器官，但缺乏氧化酮體的酶，因此不能利用酮體，肝臟產生的酮體必須經血液被運輸到肝外組織進一步氧化分解。 肝外組織(如心肌、骨骼肌、腎、腎上腺、腦組織等)有活性很強的利用酮體的酶，所以可利用酮體供能。 酮體的利用 CH3COCH2COOH 乙醯 乙酸 CH3COCH2CO~SCoA 乙醯乙醯CoA ATP+CoA~SH PPi+AMP 2 Pi CH2COOH CH2CO~CoA TCA 乙醯CoA CH3CO~CoA β-羥丁酸CH3CH(OH)CH2COOH β-羥丁酸脫氫酶 NAD+ NADH+H+ 琥珀醯CoA 琥珀酸 轉移酶 乙醯 乙醯CoA合成酶 H2O HSCoA 硫解酶 心、腎、腦和骨胳肌 此酶活性高(10倍) CH2COOH CH2COOH 返回 酮體生成的生理意義 酮體具水溶性，能透過血腦屏障及毛細血管壁，是輸出脂肪能源的一種形式。 長期饑餓時，酮體供给腦組織50~70%的能量。 禁食、應激及糖尿病時，心、腎、骨骼肌攝取酮體代替葡萄糖供能，節省葡萄糖以供腦和紅細胞所需，並可防止肌肉蛋白的過多消耗。 返回 9.4脂肪酸及脂類的合成代謝 脂肪酸的合成代謝 脂肪酸碳鏈的延長 脂肪的合成 返回 脂類的合成代謝 脂肪酸的合成代謝 脂肪酸合成部位 　　　在肝、腎、腦、肺、乳腺及脂肪等多種組織的胞漿中均含有脂肪酸合成酶系，肝脏是人體合成脂肪酸的主要部位，其合成能力最強，約比脂肪組織大8～9倍。 脂肪酸的合成代謝 脂肪酸合成的原料 　碳源：糖氧化分解、β-氧化和氨基酸氧化分解產生的乙醯CoA，它們都存在于線粒体中。線粒體中的乙醯CoA，需通过檸檬酸穿梭系统運到胞漿，才能供脂肪酸合成所需。 　　 脂肪酸的合成代謝 脂肪酸合成的原料 　ATP、NADPH、HCO3-(二氧化碳)及Mn2+等 　其中NADPH在肝臟細胞和哺乳動物乳腺中主要來自胞漿中的磷酸戊糖途徑，在脂肪細胞中，主要來自蘋果酸酶催化反應產生的NADPH: 蘋果酸+NADP+ 丙酮酸+CO2+NADPH+H+ 　　 脂肪酸的合成代謝 脂肪酸合成酶系 動物細胞脂肪酸合成酶系包括7種不同功能的酶和醯基載體蛋白(ACP)，都存在於一條肽鏈上的七個功能區(結構域)，由一個基因編码；酵母細胞中該酶系包含六個酶和ACP，定位於兩條肽鏈上；大腸桿菌的該酶系含六個酶及ACP共七條肽鏈。 脂肪酸的合成代謝 脂肪酸合成酶系結構模式 ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ 中央巰基SH 週邊巰基SH ①乙醯CoA羧化酶 ②ACP－丙二醯轉移酶 ③β-酮脂醯-ACP合成酶 ④β-酮脂醯-ACP還原酶 ⑤β-羥脂醯-ACP脫水酶 ⑥ 烯脂醯-ACP還原酶 脂肪酸的合成代謝 CoA-SH與ACP-SH的比較 CH2-Ser-ACP HS CoA分子中也有4-磷酸泛醯巰基乙胺 A HS 4-磷酸泛醯巰基乙胺 輔基：4-磷酸泛醯巰基乙胺 脂肪酸生物合成的反應歷程 β-烯丁醯ACP CH3COCH2C0-SACP 丁醯ACP CH3CH(OH) CH2C0-SACP CH3CH=CH2C0-SACP CH3CH2CH2C0-SACP β-酮丁醯ACP β-羥丁醯ACP CH3COCoA CH3COACP HOOCCH3COACP HOOCCH3COCoA CH3COCoA CO2 + ACP C2 C2 C2 C2 C2 C2 NADPH NADP+ NADP+ NADPH H2O CH3(CH2)