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福建省立医院、福建省心血管病研究所心内科 许春萱 前言 恶性心律失常一般指恶性室性心律失常 恶性心律失常是导致心脏性猝死的一个主要原因 及时而恰当的紧急处理—挽救更多患者的生命 病因 器质性心脏病如：冠心病，心肌梗死，非缺血性心肌病（扩张型心肌病，肥厚型心肌病，致心律失常性右室心肌病等），心肌炎，瓣膜病以及心力衰竭等 无器质性心脏病：原发性心电异常如QT延长综合症， QT缩短综合症，Brugada综合症，特发性J波，特发性室速，特发性心室扑动或(和)心室颤动以及中毒和电解质紊乱性室速等 定义 ①频率在230 bpm以上的单形性室性心动过速 ②心室率逐渐加速的室性心动过速，有发展成心室扑动或(和)心室颤动的趋势 ③室性心动过速伴血液动力学紊乱，出现休克或左心衰竭 ④多形性室性心动过速，发作时伴晕厥 ⑤特发性心室扑动或(和)心室颤动 急诊恶性心律失常的处理原则 终止恶性心律失常：首要任务 改善血流动力学状态：休克，CHF,昏迷 治疗原发疾病和诱因：强调原发病的治疗和诱因的纠正，缺血，感染，电解质紊乱 急诊恶性心律失常的处理原则 原发性心电疾病 器质性心脏病 宽QRS心动过速 多形形室速 心室颤动/心室扑动/无脉搏室 药物选择 一）．原发性心电疾病 1） Brugada综合征 该综合征为常染色体显性遗传性疾病，60%有家族史，散发性病例可能与新的基因突变有关，目前发现的八种突变基因与SCN5A相关(钠通道) 2006 ACC/AHA/ESC 指南中指出，既往有心脏骤停史的Brugada综合征患者，接受最佳内科治疗和合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD治疗是I类适应证。 一）．原发性心电疾病 1） Brugada综合征 2）LQT综合征 LQT 综合征由于先天遗传性基因突变导致心肌细胞膜Na离子通道功能异常，使心肌细胞动作电位复极时间延长，从而诱发尖端扭转性室速的一类疾病。临床以反复发作的晕厥、抽搐，甚至猝死为特征 LQTS诱发尖端扭转性室速的急诊处理参见多型性VT部分 2）LQT综合征 2006 指南 （1）LQTS患者，修正生活方式。 （2）应用β阻滞剂 （3）既往有心跳骤停的患者，植入ICD并联合应用β阻滞剂 （4） 避免延长QT间期的药物和排钾排镁的药物 （5）对于LQTS基因缺陷的静息携带者，应用β阻滞剂治疗以预防威胁生命的心律失常。 3）短QT综合征 　系单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症，呈常染色体显性遗传：HERG（KCNH2）基因错义突变，使Ikr（快速激活的延迟整流钾电流）功能获得显著增加，导致心室肌细胞动作电位3相钾离子流迅速外流，动作电位时程和不应期不均一性缩短，形成短QT间期（300ms)和易损性增加。 3）短QT综合征 短QT综合征，2000年才开始有报道，治疗方面目前指南没有具体推荐。首选药物是奎尼丁，其次可供选择的药物有氟卡尼、维拉帕米。文献报导，对于这类患者安装置植入型心律转复除颤器(ICD)是惟一的治疗选择 3）短QT综合征 4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT） 为常染色体显性遗传，静息心电图正常(包括QT间期)，但常有窦缓，运动易诱发VT。家族性儿茶酚胺敏感性多形性VT，常定位于染色体Iq42-q43(常染色体显性遗传)和染色体Iq31-21(常染色体隐性遗传)。30%有Ryanodine 2型受体(RyR2)基因突变，有报道可能与家族性CASQ2基因突变有关 4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT） 2006 ACC/AHA/ESC 指南，对临床上诊断的CPVT患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，β阻滞剂是I类适应证。 对心脏骤停后幸存的CPVT患者，预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入联用β阻滞剂是I类适应证 5）特发性J波 根据病因，临床将J波分为特发性、神经性、高钙性、低温性4种类型。特发性J波与室性心律失常密切相关，患者常反复发作性晕厥、室速、室颤，甚至猝死，其原因可能与自主神经功能失调有关，引起心肌细胞电生理特性不均一有关，有些学者提出心脏交感神经末梢网状组织先天性发育缺陷是其诱发因素 5）特发性J波 急诊恶性心律失常的处理原则 原发性心电疾病 器质性心脏病 宽QRS心动过速 多形形室速 心室颤动/心室扑动/无脉搏室 药物选择 二）．器质性心脏病伴恶性室性心律失常 1）急性冠脉综合征（ACS） 指南指出，急诊冠脉血管成形术和β-阻滞剂的应用显著减少急性冠脉综合征VF的发生 肯定了纠正低钾血症和低镁血症预防电解质紊乱诱发的VF 否定预防性应用利多卡因，因为其虽可减少VF发生但会增加与之相关如心动过缓原因的死亡率 二）．器质性心脏病伴恶性室性心律失常  A）ACS合并无脉性室速和