蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺循环中心南方会2011-.ppt

流行病学 肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于危险因素中的人群广 全球不同地区的流行病学特点有所差异 我国目前缺乏准确的流行病学数据 肺动脉高压患者人群被大大低估 肺高血压临床分类 (updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 原发性肺动脉高压 发病率: 1-2/百万人口 成人女男比 1.7:1 平均发病年龄36±15岁 血气分析示低氧血症和低碳酸血症 肺功能示轻度通气和弥散功能障碍 部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象 1年、3年和5年的生存率分别为68%, 48% 和 34% 法国注册登记研究 法国注册登记研究 法国注册登记研究 法国注册登记研究 发病率 PAH：15 / 百万人口 IPAH：5.7/ 百万人口 从出现症状到诊断的时间为：27月 The Registry to EValuate Early And Long-term PAH Disease Management (REVEAL) 美国国家54家医学中心参与 2006.3~2007.9年共入选2000余例PAH患者 随访至2014年 REVEAL Study-基线临床资料 REVEAL Study-基线病因分类资料 先天性心脏病相关PAH (CHD-PAH) 西方国家 CHD-PAH 发病率为1.6-12.5/百万成人 有5-10%的先心病患者会出现PAH