SLE的发病学、临床87615幻灯片.pptVIP

SLE的发病学、临床相关问题和治疗— 未来的发展方向 SLE的发病学 ?遗传学 –HLA区域 –全基因组SCNAs、新SNPs等. ?处理体内代谢物的能力缺乏 –处理细胞碎片和残骸的能力存在缺陷 –细胞凋亡增加 ?干扰素-α –与SLE和疾病活动相关的干扰素标记 ?激素状态 –女性患者多见 –男性患者虽少见，但预后更差 ?环境因素 –阳光照射 –吸烟 –药物 HLA区域中的SLE易感基因 第6号染色体 “单倍体、二倍体”相互连锁，并且共同遗传 与TNF相关的DR3 DR2 C4和C2缺陷 SLE的遗传学 高风险的罕见基因 – C1q, C2, C4补体缺陷 ? 低风险的常见基因 – GWAS研究(STAT4, IRF5, BLK, BANK etc), – 30种复制基因 发病学假说:处理代谢物的能力缺乏????  细胞凋亡的残骸未获得有效处理 免疫系统被激活（B细胞、T细胞和其他） 形成自身抗体 免疫复合物沉积 上述环节最终导致自身免疫疾病 SLE的细胞凋亡 细胞凋亡增加 ? 清除凋亡细胞残骸的能力降低 – 吞噬作用减弱 – 巨噬细胞的吞噬能力降低 – C1q和其他补体缺陷 ? 遗传性和获得性缺 干扰素-α (IFN-α)和SLE 经IFN-α治疗的患者可出现SLE和SLE样症状 ? SLE患者可产生IFN-α ? 血清IFN-α水平与疾病的活动度和严重程度相关 ? “