第一章蛋白质的结构与功能剖解.pptVIP

三、蛋白质结构改变与疾病 （一）一级结构改变与疾病（分子病） 镰刀状红细胞性贫血，是一种蛋白质一级结构发生改变导致的血红蛋白异常病。 （二）空间结构改变与疾病（构象病） 蛋白质一级结构不变而仅其构象发生改变也可导致疾病发生，有人称此类疾病为构象病。例如肌萎缩性脊髓侧索硬化症。 第四节 蛋白质的理化性质 04 part 一、蛋白质的两性电离与等电点 ?1. 蛋白质是两性电解质 蛋白质分子中可解离的基团 多肽两端游离的α-氨基和α-羧基 多肽侧链R上解离的基团 决定蛋白质解离成正负离子的因素 蛋白质所含酸性和碱性基团的数目 蛋白质所在溶液的PH值 2.蛋白质的等电点（pI） 当蛋白质溶液处于某一pH值时，蛋白质解离成正、负离子的趋势相等，即成为兼性离子或两性离子，净电荷为零，此时溶液的pH值称为该蛋白质的等电点（pI）。 体内大多数蛋白质的等电点在pH5.0左右，因而在生理条件下（pH7.35-7.45 ）以阴离子形式存在 。 3.电泳 带电粒子在电场中向电性相反的电极移动的现象。 蛋白质在带电场中泳动的速度和方向与其所带电荷的性质、数量及分子的大小、形状有关。带电荷多，分子小的泳动速度较快；反之则泳动较慢，从而达到分离蛋白质的目的。