氨基酸代谢选编.ppt

种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH CO2---NOT 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 （二）四氢叶酸是OCU的载体（辅酶） FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 生理意义 (1) 谷氨酰胺是氨的解毒产物。 (2) 谷氨酰胺是氨的储存形式。 (3) 谷氨酰胺运输形式。 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 临床意义 　谷氨酰胺＋天冬氨酸 　天冬酰胺 蛋白质 　机体细胞合成足量的天冬酰胺以供蛋白质合成的需要。 白血病细胞不能或很少合成天冬酰胺 ，依靠血液从其它 器官运来。临床上用天冬酰胺酶水解天冬酰胺成天冬氨酸 减少血中天冬酰胺 ，抑制白血病细胞生长繁殖，达到治 疗白血病。 天冬酰胺酶 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 实验： 动物切除肝脏，输入AA后，血氨浓度升高 动物保留肝脏、切除肾脏，输入AA后，血中尿素浓度升高 动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高 结论：肝脏是合成尿素的主要器官 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 （一）生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 　　　　　　　肾及脑等合成尿素的量甚微。 （二）生成过程 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 氨基酸代谢　 三、氨在肝中合成尿素 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 1、氨基甲酰磷酸的合成 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 （1）氨基甲酰磷酸是高能化合物，性质活泼，易与鸟 氨酸反应。 （2）反应部位：线粒体 （3） N-乙酰谷氨酸(AGA)，是在谷氨酸分子的氨基氮 上加上了一个乙酰基。 （4）不可逆反应 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化，CPS-1是变构酶。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 　　　（OCT） H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 2、瓜氨酸的合成 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常在肝线粒体中与CPS-Ⅰ构成复合体。 不可逆反应 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 　反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 3、精氨酸的合成 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 天冬氨酸是氨基的供体，由草酰乙酸与谷氨酸转氨基作用产生。 谷氨酸的氨基来自多种氨基酸，可见多种氨基酸可通过天冬氨酸的形式参与尿素合成。 延胡索酸和天冬氨酸可使尿素循环与三羧酸循环联系。 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 H2O 4、精氨酸的水解生成尿素 氨基酸代谢　 滨州医学院生物化学与分子生物学教研室 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊