先天性大动脉位置连接异常综述.pptx

先天性大动脉位置、连接异常 右颈总A 右锁骨下A 无名A 左颈总A 左锁骨下A 左主动脉弓 正常主动脉弓结构 0.5% 2.5% 1.2% 1.1% 27.1% 0.5% 左椎A 左椎A 左椎A 迷走右锁骨下A 迷走右锁骨下A 胚胎发育早期腹动脉囊与腰动脉囊之间形成6对动脉弓。 第1、2、5对动脉弓相继萎缩。 主动脉弓的发育 第3对形成颈总动脉 第4对形成双主动脉弓 第6对动脉弓形成左右肺动脉 双主动脉弓 左主动脉弓形成过程中 右锁骨下动脉与降主动脉件一段右侧弓逐渐闭塞 各种主动脉弓的发育异常都是胚胎血管环中一段或几段退化异常导致 迷走右锁骨下动脉 较常见的主动脉弓异常 右锁骨下动脉不是起自无名动脉，而是起始于左锁骨下动脉之后的主动脉弓或降主动脉 大多无临床症状，少数可产生食管压迫症状 右锁骨下动脉起自左锁骨下动脉之后的主动脉弓，经食管后方斜行至右上 右位主动脉弓伴镜像分支 约占人口的0.05% 主动脉弓及其分支与正常人的位置完全呈对称性改变 通常合并紫绀型心脏病 右位主动脉弓伴镜像分支发育过程 为胚胎发育过程中右侧第4弓发育同时左侧退化中断的结果 左侧无名动脉为主动脉弓第一分支，其次为右颈动脉及右锁骨下动脉 右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉 最常见的右位主动脉弓畸形 极少引起症状或合并其他心脏畸形，老年人可因血管硬化、迂曲产生食管、气管压迫症状 左锁骨下动脉起自降主动脉，经食管后方