原发性淀粉样变神经病.pptVIP

淀粉样变神经病 分类： 家族性淀粉样变神经病 原发性淀粉样变 继发性（反应性）淀粉样周围神经病 最新国际分类： Ⅰ依据在气管内外分布的情况 最新国际分类： Ⅱ依据有无原发疾病 最新国际分类： Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出的不同点 辅助检查特点： 淀粉样物质沉积于细胞外—刚果红染色（+）。 电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不分叉、长约75—80埃。 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。 X线检查呈β折叠结构。 通过免疫荧光检查可将之分型。 家族性淀粉样神经病 常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不同，但其临床特点相近： 家族性淀粉样变性多神经病临床表现 AL—型类淀粉样变性病 是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病。 累及部位：中胚层组织—心、肾、舌、关节、 肺、消化道 AL—型类淀粉样变性病 临床特点： 多发于40岁以上，以40—60岁最多见 M：F=2：1 首发症状以四肢无力、体重下降多见 临床以多系统损害为主 10—20%有浆细胞病或淋巴瘤 AL—型类淀粉样变性病 常见临床表现： 充血性心衰 肾病综合征/肾衰：蛋白尿 皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁→血管病变→渗出 淀粉样变周围神经病： 诊断： 确诊依靠活检： 刚果红染色 各种前体蛋白及其抗体（+） 治疗： 氮介+激素 长春新碱+地塞米松 干细胞移植 预后： 预后较差，多于1—2年后死亡 但与分型有关，以AL型最差 * * 神内一 赵纯 淀粉样变神经病是由一种β折叠结构的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积于周围神经内而发病。这是淀粉样变物质在组织学中用刚果红染色后在偏振光下观察呈淡绿色的双折射色。 其发病机制为血清前体蛋白浓度增加或原有结构改变形成β折叠结构沉积于周围神经。 系统性淀粉样变——如本病例 局灶性淀粉样变——如AD老年斑的中心为 淀粉样变性核心 原发性淀粉样变神经病： 继发性淀粉样变神经病： 由于免疫球蛋白轻链存积造成。与良性或恶性浆性细胞瘤、骨髓瘤有关。 十分罕见，呈慢性炎性多发性神经病的表现，血清中常有淀粉样A蛋白。 可分为15型 AA型：罕见，多于感染有关 AL型： AGGR型：呈家族性，为常染色体显形遗传 Aβ型： 好发于30—50岁，常有家族史，四肢麻木，温觉障碍，少数有肢端疼痛，四肢远端无力，由以手肌无力更明显。腱反射消失，瞳孔对光反应迟钝，便秘、直立性低血压等自主神经功能障碍，也可有溃疡。脑脊液蛋白增高，电生理检查为周围神经的轴索损害，最后心肾损害死亡。 ——当然不同类型尚有不同的临床表现，见下表： Ⅰ 晚 早 无 早 晚 明显 明显 扇贝瞳孔 玻璃体浑浊 Ⅱ 早 晚 无 无 无 晚 罕见 玻璃体浑浊 腕管综合征 Ⅲ 早 早 无 无 肾病 无 消化性 白内障 综合征 溃疡 Ⅳ 无 晚 有 无 有 有 无 网格样营养 皮肤松弛 不良、青光眼 犹太 晚 早 无 早 无 轻度 消化性 玻璃体浑浊 营养不良 溃疡 Appa- 早 无