原发性淀粉样变神经病.pptVIP

  1. 1、本文档共16页,可阅读全部内容。
  2. 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
  3. 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载
  4. 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
  5. 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
  6. 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们
  7. 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
  8. 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
原发性淀粉样变神经病

淀粉样变神经病 分类: 家族性淀粉样变神经病 原发性淀粉样变 继发性(反应性)淀粉样周围神经病 最新国际分类: Ⅰ依据在气管内外分布的情况 最新国际分类: Ⅱ依据有无原发疾病 最新国际分类: Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出的不同点 辅助检查特点: 淀粉样物质沉积于细胞外—刚果红染色(+)。 电镜下沉积物(纤维蛋白)呈细丝样结构、不分叉、长约75—80埃。 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。 X线检查呈β折叠结构。 通过免疫荧光检查可将之分型。 家族性淀粉样神经病 常染色体显性遗传,可分为多个型。尽管类型不同,但其临床特点相近: 家族性淀粉样变性多神经病临床表现 AL—型类淀粉样变性病 是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病。 累及部位:中胚层组织—心、肾、舌、关节、 肺、消化道 AL—型类淀粉样变性病 临床特点: 多发于40岁以上,以40—60岁最多见 M:F=2:1 首发症状以四肢无力、体重下降多见 临床以多系统损害为主 10—20%有浆细胞病或淋巴瘤 AL—型类淀粉样变性病 常见临床表现: 充血性心衰 肾病综合征/肾衰:蛋白尿 皮肤瘀斑:类淀粉样物质沉积于血管壁→血管病变→渗出 淀粉样变周围神经病: 诊断: 确诊依靠活检: 刚果红染色 各种前体蛋白及其抗体(+) 治疗: 氮介+激素 长春新碱+地塞米松 干细胞移植 预后: 预后较差,多于1—2年后死亡 但与分型有关,以AL型最差 * * 神内一 赵纯 淀粉样变神经病是由一种β折叠结构的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积于周围神经内而发病。这是淀粉样变物质在组织学中用刚果红染色后在偏振光下观察呈淡绿色的双折射色。 其发病机制为血清前体蛋白浓度增加或原有结构改变形成β折叠结构沉积于周围神经。 系统性淀粉样变——如本病例 局灶性淀粉样变——如AD老年斑的中心为 淀粉样变性核心 原发性淀粉样变神经病: 继发性淀粉样变神经病: 由于免疫球蛋白轻链存积造成。与良性或恶性浆性细胞瘤、骨髓瘤有关。 十分罕见,呈慢性炎性多发性神经病的表现,血清中常有淀粉样A蛋白。 可分为15型 AA型:罕见,多于感染有关 AL型: AGGR型:呈家族性,为常染色体显形遗传 Aβ型: 好发于30—50岁,常有家族史,四肢麻木,温觉障碍,少数有肢端疼痛,四肢远端无力,由以手肌无力更明显。腱反射消失,瞳孔对光反应迟钝,便秘、直立性低血压等自主神经功能障碍,也可有溃疡。脑脊液蛋白增高,电生理检查为周围神经的轴索损害,最后心肾损害死亡。 ——当然不同类型尚有不同的临床表现,见下表: Ⅰ 晚 早 无 早 晚 明显 明显 扇贝瞳孔 玻璃体浑浊 Ⅱ 早 晚 无 无 无 晚 罕见 玻璃体浑浊 腕管综合征 Ⅲ 早 早 无 无 肾病 无 消化性 白内障 综合征 溃疡 Ⅳ 无 晚 有 无 有 有 无 网格样营养 皮肤松弛 不良、青光眼 犹太 晚 早 无 早 无 轻度 消化性 玻璃体浑浊 营养不良 溃疡 Appa- 早 无

文档评论(0)

2752433145 + 关注
实名认证
文档贡献者

该用户很懒,什么也没介绍

1亿VIP精品文档

相关文档