多发性硬化症-WordPress.com.pptVIP

（补充） 多发性硬化症 一、概述 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种青壮年时期(20-40岁)发病的中枢神经系统脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。由于其发病率较高、呈慢性病程倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一。 (一)、病因与病理学： 1.病因： ①病毒感染与自身免疫反应: 确切 病因及发病机制迄今不明。目前认为可能是CNS病毒感 染引起的自身免疫病。 ②遗传因素: MS的遗传易感性可能是多 基因产物相互作用的结果,具有明显的家族 性倾向。 ③环境因素: MS发病率与高纬度寒冷地 区有关。英国调查显示， MS在社会经济地 位高的群体中比地位低的群体更常见。 2.病理: 中枢神经系统内节段性、局灶性脱 髓鞘与炎症，而轴突连续性相对保留。脱髓 鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑 干和小脑，以白质受累为主，病灶位于脑室 周围是MS特征性病理表现（MRI显像可见)。 (二)、临床表现：多发性硬化病变在空间上 的多发性(及散在分布于CNS的多数病灶)， 及其在时间上的多发性(即病程中的缓解复 发),构成了MS临床经过及其症状和体征的主 要特点。 1.患者出现神经症状前的数周或数月,多有 疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛等；感冒、 发热、感染、手术、妊娠、分娩、过 劳、精神紧张、药物过敏和寒冷等均可为诱 因。 2.我国MS病例多为急性或亚急性起病,病程 中复发-缓解是本病的重要特点。复发也多 为急性或亚急性，缓解期最长可达20年， 复发次数可达10余次或数十次，通常每复 发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积 累而使病情加重。少数病例呈缓慢阶梯式 进展，无明显缓解而逐渐加重。 3.首发症状多为一个或多个肢体无力或麻木,或二者兼有;单眼或双眼视力减退或失明,复视,痉挛性或共济失调性下肢轻瘫。 4. 体征多于症状。主诉一侧下肢无力、共济失调或麻木感的患者，可能证明有双侧锥体束征和病理征。临床常见的症状体征有： ①肢体瘫痪：最多见，开始为下肢无力、沉重感，变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫，不对称性痉挛性轻截瘫可能是MS最常见的表现。 ②视力障碍：约占半数，视力障碍多发病较急，并有缓解-复发的特点。 ③眼球震颤和眼肌麻痹：约半数病例可发 生眼震，水平性眼震最多见。 复视是常见主诉，约占1/3。 ④共济失调：可见于半数患者。 ⑤感觉障碍：半数以上患者可有感觉异常缺失， 肢体多见，可有深感觉障碍。 ⑥发作性症状：最常见构音障碍、共济失调、 单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光和阵发性瘙痒； 。 ⑦其他症状：患者可表现欣快和兴奋，是病 理性情绪高涨。多数病例表现抑郁、易怒和脾 气暴躁。 总之， MS病灶散在多发，症状千 变万化，症状和体征不能用CNS单一 病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、 脊髓和视神经病变的不同组合构成其 临床症状谱。 诊断 1 在年轻女性如果出现自发性缓解的神经症状要强烈怀疑多发性硬化症：2单侧疼痛性视神经炎；3不完全脊髓炎；4单发性脑干及小脑病变；4多发性中枢神经系统白质症候；4遇热及疲倦时出现；5阵发性。 实验室方法 抽血检测：以排除其他可能诊断、不过、有许多抽血要项无法一一列举；亦不能全数检查。因此、病史的小心询问 病史，事实上很重要。 脑部及脊髓核磁共振：最好有显影剂显示新的病灶。定位在脑部的发作、即使是第一次发作、50-65%病患部核磁共振已经有不正常。 脑脊髓液：主要检查有无免疫球蛋白；亦会计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白IgG 。 诱发电位波：体感觉诱发电位。 鉴别诊断 （多发性硬化症的鉴别诊断其实相当多） 感染、代谢、肿瘤、精神、毒物、血循环等因素。因此、病史的小心询问很重要。所以、在作诊断时要小心下列陷阱：1病患的神经学检查正常；2没有任何实验室实验室；3强烈家族倾向；4具有明显神经系统外疾病；5非典型临床症状。