骨髓增殖性肿瘤新进展概述.pdfVIP

·278· 中国实验血液学杂志Journal 2015；23(1)：278—284 ofExperimentalHematology 文章编号(ArticleID)：1009—2137(2015)01—0278—07 ·综述· 骨髓增殖性肿瘤研究新进展 何海菊，陈宝安+ 东南大学附属中大医院血液科，江苏南京210009 摘要 和原发性骨髓纤维化(PMF)。该类疾病均为造血干细胞异常克隆性增殖所致，并且都存在高频率的鲋娩或其他 基因突变，这些遗传学改变与发病机制的关系尚未完全明确。2008年WHO重新修订了该类疾病的诊断标准， 埘勉等基因改变也包括其中。预后评估方面，针对PMF的预后评分系统经过不断改进后，目前的版本——动态国 际预后评估系统+(DIPSS+)已经更为精准，而关于PV和ET预后的多中心、大样本的研究也在进行之中。治疗方 面，一些新药尤其是靶向制剂的疗效颇有前景，已有药物投入，临床使用；作为理论上唯一可能治愈骨