嗜铬细胞瘤诊治进展10.26解读.ppt

嗜铬细胞瘤诊治进展 南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院 嗜铬细胞瘤 定义 流行病学 临床表现 诊断 治疗 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma） 起源于神经外胚层嗜铬细胞的肿瘤，因其细胞内儿茶酚胺与重铬酸盐盐氧化反应呈暗黑色而得名 分泌儿茶酚胺的肿瘤，可以是肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，也可以是副交感神经瘤，神经节瘤，或神经细胞瘤等 发病率 虽然嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压原因之一，有报告指出它在高血压中所占比例低于 1％，但因其早发现和治疗而可治愈，需引起临床医师足够的重视 有一组研究指出，嗜铬细胞瘤每年的发病率为0.8/10万；有一种尸检报告指出，约有半数的嗜铬细胞瘤死后才明确诊断，表明该瘤仍经常被漏诊 部位 位于肾上腺者约占80－90％ 大多数为一侧性 少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存 这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者 肾上腺外嗜铬细胞瘤 主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％） 其他少见部位： 肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间 近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后 更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内 激素分泌 髓质嗜铬细胞瘤 产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 极少数只分泌肾上腺素 家族性者可以肾上腺素为主 肾上腺外的嗜铬细胞瘤， 除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandle organ）所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素 因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件 合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来 嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些 不典型症状 面部潮红（舒血管肠肽、P物质） 便秘（鸦片类、生长抑素） 腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素） 面色苍白、血管收缩（神经肽Y） 低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素） 等等 临床表现 症状 头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐 体征 高血压（持续性和/或发作性）、直立性低血压。心动过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、Raynaud’s phenomenon、甲状腺肿大（间歇性）、发热 并发症 左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻 Aide-menoire to important of phaeochromocytomas SIX Hs Hypertension Headache Hyperhidrosis Hypomotility of gut Hyperglycemia Hypermetabolism RULE of 10 10 percent hypermetabolism 10 percent hyperglycaemia 10 percent malignant 10 percent extra-adrenal 10 percent occur children FOUR Cs Cholelithiasis Cutaneous lesions Cerebellar haemangioblastoma Cushing’s syndrome 相关疾病 多发性内分泌肿瘤综合征IIa 甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤 多发性内分泌肿瘤综合征IIb 如上所述 Marfanoid phenotype 内脏神经瘤 神经皮下综合征 神经纤维瘤病 von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调 节结性硬化症 sturge-weber综合征 多发性肿瘤三联综合征 肾上腺外副交感神经瘤 胃上皮样平滑肌肉瘤 肺软骨瘤 Vo Hippel-Lindau disease（VHL综合征） 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征 症状 CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤 这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤，15％－20％有胰岛细胞瘤 Sturge-weber综合征 Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释 主要表现： 面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅骨增厚 诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的常见因素 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期 注射某些药物：组织胺、酪