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妊娠相关性血栓性微血管病临床路径 （2016年版） 一、妊娠相关性血栓性微血管病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病（ICD-10：N17） （二）诊断依据。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》 和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断，与妊娠相关的TMA，TMA的诊断须符合以下标准： 1. 微血管病性溶血性贫血；血红蛋白Hb100 g/L； 2. 外周血涂片显微镜下有红细胞碎片； 3. Coombs试验阴性； 4. 乳酸脱氢酶LDH 升高460 U/L 4. 血小板计数150 × 109/L； 5. 急性肾损伤。 （三）治疗方案的选择。 根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。 1. 血浆疗法：血浆置换及定期血浆输注治疗； 2. 免疫抑制治疗：如因抗补体调节蛋白抗体引起的HUS，可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂，其它如利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）等 3.透析治疗：内科保守治疗无效或经评估预计无效的严重水、电解质、酸碱紊乱，氮质血症（具体替代治疗方案根据病情决定）。 4. 其它：抗C5单抗（依库利单抗，Eculizumab）治疗产后HUS有成功的报道，但因费用极为昂贵，在特殊人群中使用的安全性还有待于进一步证实。 （四）标准住院日7-21天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：N17疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后7-21天（指工作日）。 1.必需的检查项目： （1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质（包括钙、磷、镁、HCO3-或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气分析、免疫指标（ANA谱、ANCA、 抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）； （3）24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率； （4）腹部超声、胸片、心电图。 （5）外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coombs试验 2.根据患者病情，必要时检查： （1）ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H因子，抗H因子抗体 （2）肾脏穿刺活检等。 二、妊娠相关性血栓性微血管病 适用对象：第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病ICD-10：N17） 住院完成妊娠相关性血栓性微血管病 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日7-21天 时间 住院第1天 住院第2天 主 要 诊 疗 工 作 询问病史及体格检查 完成病历书写 上级医师查房 及时处理各种临床危重情况（如严重水、电解质、酸碱失衡等） 初步确定是否需要肾脏替代，并制订诊疗方案 向患方交待病情 上级医师查房 完成必要的相关科室会诊 确定是否需要肾活检 签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等（根据情况） 观察病情变化，及时与患方沟通 对症支持治疗 重 点 医 嘱 长期医嘱： 肾脏病护理常规 一级或二级护理 优质蛋白饮食 记出入液量 临时医嘱： 急查肾功能和电解质，必要时血气分析 血常规（嗜酸和网织细胞计数）、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质、血糖、血型、凝血功能、血气分析析、免疫指标、外周血涂片乳酸脱氢酶Coombs试验 24 超声、胸片、心电图 双肾超声检查 长期医嘱： 肾脏病护理常规 一级或二级护理 患者既往基础用药 记出入量 药物治疗 临时医嘱： 开具血浆置换医嘱（根据情况） 开具肾脏替代医嘱（根据情况） 监测肾功能、电解质 其他特殊医嘱 必要时查ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H因子，抗H因子抗体等 主要护理 工作 入院宣教 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教 病情变异记录 □无 □有，原因： □无 □有，原因： 护士 签名 医师 签名 时间 住院第3-6天 住院第7-21天 （出院日） 主 要 诊 疗 工 作 继续对症支持治疗 必要时肾脏穿刺 必要时使用其他药物等 必要时继续肾脏替代治疗，每次治疗前后评估是否可停止 肾外合并症、并发症的治疗 上级医师查房，评估一般情况、肾功能，明确是否出院 病情稳定后可出院 完成出院记录、病案首页、出院