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Fontaine 导联的概念、 方法、及临床意义 吴永全 北京友谊医院 ARVC 1977年Fontaine首次报道致心律失常右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），它是一种遗传性疾病，右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代，致使右室弥漫性扩张、室壁变薄变形、肌小梁排列紊乱、收缩运动减弱，可出现左束支阻滞图形的单形性室性心动过速及猝死，大多数病例死亡时的年龄 40岁, 有些发生于儿童，疾病若发展到晚期，左心室也可受累，最终导致右室或双室衰竭，预后恶劣，年死亡率达2.5% 1995年世界卫生组织（WHO）/世界心脏病联盟（WHF）将该病命名为致心律失常右室心肌（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）。 Endomyocardial biopsy findings in a proband affected by a diffuse form of ARVC. All 3 biopsy samples are from different regions of the RV free wall. There is extensive fibrofatty tissue replacement with myocardial atrophy, which is a major criterion (ie, residual myocytes 60% by morphometric analysis or 50% if estimated) Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia, Circulation April 6, 2010 Masson’s trichrome stain of the right ventricle (x200) demonstrating extensive fibrosis (blue areas). Note the lighter blue stain about blood vessels compared to the denser blue fibrosis deposition, particularly at the adipocyte-myocyte interface Epsilon 波 (epsilon wave) 1977年Fontaine 在致心律失常性右室发育不良患者的心电图发现并命名的一个波 出现在QRS波末尾或ST段起始处，呈低振幅、持续几十毫秒的不规则小波，多数表现为向上小棘样，被称为小棘波 是部分右室心肌细胞除极较晚而形成 Epsilon 波示意图 ARVC患者心电图，V1、V2导联可见Epsilon波，在QRS波后基线上呈凹缺状。 Epsilon波 Epsilon波在V1、V2导联最清楚，有时V1~V4导联均可记录到 Epsilon波是ARVC的一个特异性较强的心电图指标，具有重要的病因学诊断价值。 ARVC的临床诊断标准 1 弥漫性和/或局限性心室功能不全与结构改变 （根据心脏超声、心室造影、MRI或放射性核素检查） 主要标准 右室严重扩张和射血分数降低不伴（或伴轻微）左室功能障碍 局限性右室室壁瘤（运动障碍区域舒张期膨出） 右室严重节段性扩张 次要标准 右室轻度扩张和/或射血分数降低，左室正常 右室轻度节段性扩张 右室局限性室壁运动低下 2 室壁组织特征 主要标准 心内膜活检示心肌被纤维脂肪组织替代 3 心室复极异常 次要标准 右胸导联（V2、V3）T波倒置（要求：年龄＞12岁，及无右束支阻滞者） 4 心室除极/传导异常 主要标准 右胸导联（V1~V3）出现Epsilon波或局限性QRS波时限≥110ms 次要标准 晚电位阳性 5 心律失常 次要标准 常规心电图、动态心电图或运动试验出现左束支阻滞型室速（持 续性或非持续性） 动态心电图提示频发室早＞1000次/24h 6 家族史 主要标准