007氨基酸代谢试卷.ppt

（六）甘氨酸在哺乳动物中 有几条合成途径 （七）脯氨酸是从谷氨酸形成的 L－谷氨酸 L－脯氨酸 L－谷氨酸－γ －半缩醛 Δ2－吡咯－5－羧酸 H2O NADH ＋ H+ NADH ＋ H+ NAD＋ NAD＋ H2O NH3＋ NH2＋ NH＋ H3N＋ （八）半胱氨酸可由甲硫氨酸和丝氨酸合成 NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ NH3+ H2O H2O L－丝氨酸 L－同型半胱氨酸 L－半胱氨酸 L－同型丝氨酸 胱硫醚 （九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶催化下形成酪氨酸 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 L－ 丙氨酸 L－ 酪氨酸 NADP＋ NADPH ＋ H＋ 酶 II 酶 I O2 H2O CH2 – CH – COO- CH2 – CH – COO- NH3+ NH3+ HO （十）组氨酸和精氨酸是营养性半必需氨基酸 组氨酸和精氨酸虽能在人体内合成，但合成量不多，长期缺乏也能造成负氮平衡，可以将这两种氨基酸视为营养半必需氨基酸（nutritionally semi－essential amino acid）。 N balance = Nin - Nout Major dietary source of N is Protein (95%), since the diet has very few free amino acids AA are used for Protein Synthesis N containing compounds 3 AA in excess are degraded (used for energy) N is disposed of in urea (80%), ammonia, uric acid or creatinine in urine with small amounts in fecal matter (undigested) Positive Nitrogen Balance Negative Nitrogen Balance 1. Stress 2. Decreased Intake 3. Lack of an essential AA 三鹿奶粉事件 泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体（proteasome）特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化（ubiquitination）。 （1）泛素化使蛋白质贴上了被降解的标签 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。 （2）泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解 泛素介导的蛋白质降解过程 蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解。 泛素化过程 E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶 泛素 C O- O + HS-E1 ATP AMP+PPi 泛素 C O S E1 HS-E2 HS-E1 泛素 C O S E2 泛素 C O S E1 被降解蛋白质 HS-E2 泛素 C O S E2 泛素 C NH 被降解蛋白质 O E3 α-亚基 β-亚基 β-亚基 α-亚基 核心颗粒 调节颗粒 调节颗粒 蛋白酶体是一个26S蛋白质复合物，由20S的核心颗粒(core particle, CP)和19S的调节颗粒(regulatory particle, RP)组成 门 催化部位 门 蛋白酶体的核心颗粒是由4个环——2个α环和2个β环组成的圆柱体，每个α环由7个α类型的亚基组成，它们位于圆柱体的顶端。每个β环由7个β类型的亚基组成，它们位于圆柱体的中央。 （1）甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关： 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 （2）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基： 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O + 目 录 肌酸的代谢 肌酸酐作为肾功能不全的诊断指标 （1）