第31章节泌尿和男性生殖系统肿瘤正式.docVIP

第三十一章 泌尿和男性生殖系统肿瘤 第一节 肾上腺肿瘤 肾上腺肿瘤常常合并有内分泌综合征，包括柯兴氏综合征、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤等。临床以内分泌失常为主要表现，常常合并局部腹部肿块和腹部疼痛。因此诊断上应该进行仔细的内分泌分析，影像学检查至关重要。另外肾上腺无功能性肿瘤和肾上腺增生发病率也有增加趋势。因此鉴别诊断很重要。 一、柯兴氏综合征 （一）概况 柯兴氏综合征指肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素，导致体内脂肪、蛋白质和糖代谢紊乱，临床上产生一系列特征性症状。本症成人多于儿童，女性多于男性。其中垂体过度分泌ACTH（促肾上腺皮质激素）引起的肾上腺皮质增生而导致者称为柯兴病，占80%；非垂体肿瘤而异位分泌ACTH引起者占10%；由于肾上腺皮质肿瘤（腺瘤或癌）引起者占10%。儿童患柯兴氏综合征多为肾上腺皮质癌引起。它们的病理变化如下： 1、柯兴氏病：由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能紊乱，导致ACTH分泌过多，引起肾上腺皮质增生而过多分泌糖皮质激素所致。垂体肿瘤多为良性，恶性少见。瘤体直径多小于1cm，但很多微腺瘤小于0.5cm，现有手段较难诊断出，在垂体全切标本的系列切片中可发现小于0.2cm的微腺瘤。 2、肾上腺肿瘤：约10%的柯兴氏综合征因为肾上腺肿瘤引起，其中腺瘤占5%，皮质癌占5%。腺瘤一般较小，左侧稍多，直径2~4cm，重量10~40g，罕见超过100g者。多呈圆形或椭圆形，包膜完整，切面质地均一并呈黄色。显微镜下见位于腺瘤黄色部分的细胞和正常束状带相似，位于棕色部分的细胞和网状带致密细胞相似。腺瘤细胞呈索巢状排布。腺瘤属于高分泌有功能者，则可见腺瘤周围的肾上腺萎缩；而属于分泌功能正常者则腺瘤周围肾上腺组织既不萎缩也不增生。肾上腺皮质癌常比腺瘤大，直径超过6cm，重量超过70g，形状不规则而呈分叶状。包膜不完整。切面呈粉红色，常见坏死、出血和囊形变。显微镜下见腺癌细胞排布成巢状和片状，细胞和胞核大小不一，形状多样，胞浆呈嗜伊红染色，胞核含一个以上核仁和有丝分裂。病理上区别腺瘤和腺癌困难，肿瘤巨大是恶性的表现，血管中或血栓中含有瘤细胞提示为恶性，另外17-酮类固醇和17-羟类固醇比例增高也是恶性证据之一。肿瘤周围和对侧肾上腺均显示萎缩状态。 3、异位ACTH分泌综合征：柯兴氏综合征也可以由非内分泌肿瘤产生异位ACTH引起，同样表现为双侧肾上腺皮质增生。异位分泌的ACTH往往水平较高而难以抑制，肾上腺受到比垂体ACTH瘤更大刺激，增生更明显，有细胞肥大和核多形性。异位分泌ACTH的肿瘤常见的为肺小细胞癌、胸腺瘤、肺和胃肠道癌样瘤、胰腺癌、甲状腺髓样癌、前列腺癌和黑色素瘤。 （二）诊断和鉴别诊断 1、症状和体征 （1）肥胖：是最常见的症状，脂肪异常分布表现为向心性肥胖、满月脸、水牛肩、锁骨上出现脂肪垫，四肢纤细等。病人不一定出现体重明显增加。 （2）腹部、臀部紫纹，脸面多血质，出现潮红充血，皮肤萎缩，透明性增加而见毛细血管，受伤后易致皮肤青紫。 （3）高血压：多数病人会出现。 （4）肌肉萎缩和软弱无力：以股四头肌最明显，从坐于椅子中站起困难。 （5）骨质疏松引起的症状：骨质疏松为全身性，脊柱和肋骨最易发生，骨质疏松和骨折可引起背痛。 （6）性功能紊乱：糖皮质激素分泌过多可直接影响性腺功能，并可抑制下丘脑促性腺激素释放激素分泌。女性多有月经紊乱和闭经，男性出现性功能低下。病人出现毛发增多、脱发和痤疮。 （7）糖代谢紊乱，糖耐量和空腹血糖升高。 （8）血象和电解质异常：白细胞增高，淋巴细胞减少。血钠升高，血钾降低，可以出现低钾性碱中毒。 （9）精神症状：半数病人出现不同程度精神症状，如性格改变、烦躁、易怒或忧郁。 2、实验室检查： 白细胞计数可高达12~20×109/L，淋巴细胞低于20%，嗜酸性粒细胞绝对数减少或消失。红细胞增多见于半数以上病人，血红蛋白升高达14~160gm/l。但在肿瘤异位分泌ACTH的病人肿瘤可发生贫血。血生化检查见血钠升高和血钾降低，空腹血糖升高。诸如血象、血生化、肝肾功能检查是必要的，但对诊断起决定性作用的是下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能检查。以下为柯兴氏综合征的特异检查。 24小时尿17-羟类固醇和17-酮类固醇测定：柯兴氏综合征患者24小时尿17-羟类固醇和17-酮类固醇升高，各个医院实验室正常值不同。24小时尿17-酮类固醇明显升高时可能是肾上腺皮质癌或异位ACTH分泌综合征。 2-3倍。 ACTH和皮质醇作用。晚上11点口服地塞米松1mg,早晨8点采静脉血测定血浆皮质醇,如果低于（正常值为2nmol/L）则可排除柯兴氏综合征，如果高于10μg/dL则可诊断为柯兴氏综合征，/L 之间则可疑，应该再重复试验或测定尿皮质醇。妇女服用避孕丸或怀孕期血中皮质醇水平较高，应在试验前3周停药。急性疾病