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定义、概念 流行病学 病理生理特征 临床表现 治疗 肺高血压概念 肺高血压是指肺循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压、混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称肺高压) 。 肺高血压诊断标准 海平面,安静状态下，吸入空气： mPAP ? 25 mmHg为肺高血压 mPAP在21-24mmHg为临界肺高血压,意义尚不明确 正常人mPAP 14 ? 3 mmHg,正常上限20mmHg。 取消运动后肺高压诊断标准（过去标准mPAP30 mmHg） 左心疾病相关性肺高压 左心疾病相关性肺高压是指由于各种原因的左心衰竭、左心充盈受限所导致的肺静脉回流受阻、肺循环压力升高而引起的肺高压 1. 肺动脉高压（PAH） 1.1. 特发性肺动脉高压 1.2. 遗传性肺动脉高压 1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK1, endoglin (伴随/不伴HHT) 1.2.3. 未知 1.3. 药物和毒物引起 1.4. 相关性因素所致: 1.4.1. 结缔组织病 1.4.2. HIV感染 1.4.3. 门静脉高压 1.4.4. 先天性心脏病 1.4.5. 血吸虫病 1.4.6. 慢性溶血性贫血 1.5. 新生儿持续性肺高压 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 2. 左心疾病相关性肺高压 2.1. 收缩功能不全 2.2. 舒张功能不全 2.3. 瓣膜病 肺循环高压临床诊断分类(第四届世界肺高压研讨会 –2008年 Dana Point会议) Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009; in press. 3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压 3.1. 慢性阻塞性肺病 3.2. 间质性肺病 3.3. 其他混合限制性和阻塞性肺病 3.4. 呼吸睡眠障碍 3.5. 肺泡通气不足 3.6. 长期高原暴露 3.7. 发育畸形 4. 慢性血栓栓塞性肺高压 (CTEPH) 5. 不明原因或者多重机制引起的肺高压 5.1. 血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术 5.2. 系统性疾病： 血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多 症, 淋巴管肌瘤病, 神经纤维瘤 5.3. 代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状腺 病 5.4. 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰 的血液透析 流行病学 心衰是左心疾病相关肺高压最常见的原因 中度到重度心衰到医院就诊的病人中，肺血管阻力 （PVR）3.5wood单位的肺高压占病人的19%~35%。 发生肺高压的心衰病人预后较差 一项28个月的随访中，伴有中度肺高压的心衰病人的病死率为57%，而肺动脉压正常的病人为17%。 一项随访4.4年的大型临床研究发现，基础平均肺动脉压每增加5mmHg，死亡率显著增加。 mPAP: 肺动脉平均压，PCWP：肺毛细血管楔压，CO： 心输出量 肺高血压病理生理 Left-sided heart disease Lung disease/hypoxia Thromboembolic disease PAH Pulmonary hypertension 病 因 病变主要累及肺静脉，也累及肺动脉 病因：累及左心房、左心室、二尖瓣、主动脉瓣的各种疾病。 各种原因引起的慢性左心衰竭、左心疾病如二尖瓣、主动脉瓣狭窄、肺静脉病、左房粘液瘤、三房心、晚期高血压、冠心病、心肌病、左房血栓或左房肿瘤阻塞 左室射血分数保留的心衰（Heart feilure with preserved left ventricular ejection fraction，HFpEF）被认为是左心疾病相关性疾病出现肺动脉高压的原因之一 病理生理 各种左心疾病→左室充盈压↑→肺静脉回流受阻→肺静脉内压力↑→肺毛细血管床损伤（结构和功能改变）→肺动脉高压 肺静脉高压对呼吸功能的影响： 肺血管充血→肺泡水肿→肺泡含气量↓→肺总量↓,残气量正常→肺活量↓→通气、换气、弥散功能↓ 小气道周围组织水肿→肺泡间隔压力↑→负性牵引↓→小气道内径↓→气道阻力↑ 肺泡—毛细血管气血屏障增厚 肺内局部通气/血流比例失调 肺弥散功能↓→动脉低氧 肺间质水肿 血症 临床表