Brugada综合征及临床对策教学课件.pptVIP

Brugada综合征及临床对策 山东省立医院 刘同宝 2013,11，23 济南 Brugada综合征 1917年菲律宾有类似病例报道,称之为Bangungut (睡眠猝死时尖叫) 泰国称为Lai Lai(睡眠之死) 日本称为Pokkuri(夜间意外猝死) 1992年Brugada报道8例类似患者 1996年Miyazaki等将其称为“Brugada综合征” Brugada综合征 心脏离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，常染色体 显性遗传，致病基因主要为SCN5A Brugada综合征 心脏结构与功能多正常，多无器质性心脏病 常因室颤或多形室速引起反复晕厥或猝死 室颤多发于夜间或睡眠中（10PM～8AM），偶 白天或清醒时发作。占特发性室颤40%～60% 多有晕厥或猝死家族史 男性多见（男:女≈8:1），多在30～40岁发病 Brs发病率在流行地区约0.5‰，以东南亚多见 Brugada综合征 Ｖ1～3导联ST段呈下斜形或鞍形抬高 诱因：发热、低钾、高钾、高钙、多种药物、酒精中毒等 心悸、头晕、晕厥先兆短暂发作，持续发作可致晕厥或猝死 睡眠中发作者可有尖叫、濒死呼吸或抽搐 心律失常发作常有时间集中特征 诊断率低而误诊率高 心电图特征 特殊表现——异常心电图 　 ■ 间歇性或多形性：＞40％可暂时正常化，同一患者 可在不同类型间演变 　 ■ 隐匿性：静息时心电图始终正常，仅在发热、低钾 用钠阻滞剂后异常 　 ■ 始终不表现出异常、包括激发试验等 Brugada综合征 异常心电图定义和分型 Brugada综合征 异常心电图定义和分型 隐匿性Brugada综合征 隐匿性Brugada波 由药物、心肌缺血、发热等引起 一过性Brs波样心电图改变 可重复诱发 隐匿性Brugada综合征 隐匿Brs波伴有室速、室颤时 隐匿性Brugada综合征 ——常见诱因 药物 ■ 抗心律失常药物 Ⅰ类钠通道阻滞剂 ■ IC类 氟卡尼，普罗帕酮 ■ IA类 阿义马林，普鲁卡因胺，丙吡胺 钙通道阻滞剂：维拉帕米 β-受体阻滞剂：普萘洛尔等 ■ 抗心绞痛药物 ■ 三环或四环类抗抑郁药物 心肌缺血、发热、饮酒等 隐匿性Brugada综合征 静注心律平105 mg后出现I型心电图表现 隐匿性Brugada综合征 隐匿性Brugada综合征 心肌缺血 患者男，56岁，近1个月心绞痛加重行PCI术 术前心电图大致正常 术中RCA置入支架后，出现Brs波，继而发生室颤 隐匿性Brugada综合征 发热 患者男，47岁，平素健康 心电图正常 发热（39℃）后心电图出现 I型Brs波，无家族史 隐匿性Brugada综合征 饮酒 患者男，51岁，晕厥3次，心电图III型Brs波 饮酒后心电图出现I型Brs波 Brugada综合征 -- 钠通道阻滞剂激发试验 适应证 晕厥或猝死生还的无器质性心脏病者 记录到多形性室速或室颤的无器质性心脏病者 有确诊的Brs、心脏猝死、反复发作不明原因晕厥家族史者 疑似Brs样ECG改变（至少1个右胸导联有鞍形改变或下斜形 J点或ST段抬高＜2mm），排除器质性心脏病的无症状者 Brugada综合征 -- 钠通道阻滞剂激发试验 Brugada综合征 -- 钠通道阻滞剂激发试验 药物和用法 普鲁卡因胺 10mg/kg,10min静注 普罗帕酮 1.5～２mg/kg,10min静注 注意事项 药物试验可能发生严重室性心律失常，须备好除颤器 心肺复苏和生命支持系统 持续监测12导联ECG和血压。异丙肾(1～3ug/min)可使 抬高的ST段复常 试验阳性或出现下列情况时须终止试验 室性心律失常 明显QRS增宽(≥30%) Brugada综合征 -- 钠通道阻滞剂激发试验 药物和用法 ■ 普鲁卡因胺 10mg/kg,10min静注 ■ 普罗帕酮 1.5～２mg/kg,10min静注 注意事项 ■ 可能发生严重室性心律失常，须备好除颤器心肺复苏 和生命支持系统 ■ 持续监测12导联ECG和血压。异丙肾(1～3ug/min)可使 抬高的ST段复常 试验阳性或出现下列情况时须终止试验 ■ 出现Ⅰ型EKG变化 ■ 室性心律失常 ■ 明显QRS增宽(≥30%) Brugada综合征其他检查方法 EPS ■ Brugada综合征患者50%～70%能诱发出室颤或持续多形室速