短联律间期TDP概要.pptVIP

短联律间期尖端扭转型室速综合征临床特征 1.常有反复发作的Tdp ，通常不伴器质性心脏病。 2.发作时心室率极快，常在250次/分左右，可伴有眩晕、晕厥，甚至猝死。 3.I、Ⅱ、Ⅲ类抗心律失常药物通常无效。 4.无原发性或继发性QT间期延长。 5.患者年龄偏低：39岁±14岁。 短联律间期尖端扭转型室速综合征诊断 1.根据心电图的特征进行诊断 心电图可见极短联律间期的室早(300ms)，并诱发典型的Tdp ，同时心电图无QT间期原发或继发性延长，无Brugada综合征，无右室心肌病的心电图相关表现，进而可以排除其他心电疾病引起的Tdp 。 短联律间期尖端扭转型室速综合征诊断 2.病因学的排他诊断 目前证实，尚有几种临床疾病无QT间期延长，但可能发生短联律间期Tdp ，如Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺敏感型室速、低钾血症等。因而做出本综合征诊断时需排除这几种情况。 3．遗传学诊断 文献已有本综合征在同一家族中多位成员发病的报告，但目前尚无一例发现遗传学证据。 短联律间期尖端扭转型室速综合征治疗 （一）非药物治疗 本综合征的非药物治疗主要是ICD治疗。当患者短联律间期Tdp ，包括单次短联律间期(300ms)的室早，又有相应症状时，猝死是一个永久的危险。因此有人主张，当患者药物治疗无效时，都适合植入ICD，并可在ICD的保护下进行药物的干预治疗。 短联律间期尖端扭转型室速综合征治疗 (二)药物治疗 1.治疗无效的药物 I类、Ⅱ类、Ⅲ类抗心律失常药物通常无效。胺碘酮的治疗也常无效，但胺碘酮应用后可提高维拉帕米(异搏定)的疗效 2．有效的药物 异搏定是唯一持续有效的治疗药物，其可延长室早的联律间期，并能减少或消除Tdp的发作。虽然绝大多数I类抗心律失常药物的治疗无益，甚至有害，但奎尼丁例外，其可治疗短联律间期尖端扭转型室速综合征。 小 结 短联律间期尖端扭转型室速综合征是一个独立的心电疾病，其有独立的心电图特征，有独立的诊断标准，有独特有效的治疗方法。目前较多的证据和诊断方法能明确地将其与其他类似的疾病进行区分，最终得到诊断和相应合理的治疗。因此，医生对此综合征应给予充分重视。 谢 谢 ！ 病 例 讨 论 湖南省湘西州人民医院心功能科 蒋 勇 2016.05.07 临床资料 患者女性，23岁。反复黑蒙、晕厥1年入院。患者近一年来无明显诱因发生黑蒙、晕厥，每次发作数秒钟至几分钟不等，偶伴有小便失禁及抽搐。查体无阳性体征。头颅CT、MRI、脑电图、常规心电图、心脏超声、心肌酶、电解质等检查均正常。三年前车祸有头部外伤史临床诊断：晕厥查因：癫痫？动态心电图检查如下： 动态心电图片段（一）2015.12.25 14:33 动态心电图片段（二）2015.12.25 23:25 动态心电图片段（三）2015.12.26 03:46 动态心电图片段（四）2015.12.26 04:45 动态心电图记录显示单个室性期前收缩联律间期极短，仅280ms。 280ms 胸导联同步记录心电图示基础心律为窦性心律，60bpm，QT400ms，R4提前出现，偶联间期360ms，室早提早指数：RR’/QT=0.9，呈“R on T”室性期前收缩，随后诱发短阵尖端扭转性室性心动过速（Tdp），持续2s后自行复律。 RR’360ms QT400ms 胸导联记录显示单个室性期前收缩与诱发Tdp的室性期前收缩形态基本一致（黑色箭头所指PVC形态略窄，与期前周期略短有关，考虑PVC伴室内差异性传导有关）。思考：为何第二次PVC 诱发了Tdp，而第一次没有？ 1000ms 1120ms RR’380ms QT400ms RR’380ms 心电图诊断： 1、窦性心律； 2、R on T型室性早搏，短阵多形性室性心动过速，部分呈尖端扭转型。 3、早搏后T波改变，QT间期延长。 符合短联律间期尖端扭转型室速综合征动态心电图改变？建议进一步检查。 短联律间期尖端扭转型室速综合征 尖端扭转型室速的定义 尖端扭转型室速心电图特征 短联律间期尖端扭转型室速综合征定义 短联律间期尖端扭转型室速综合征心电学特点 短联律间期尖端扭转型室速综合征发生机制 短联律间期尖端扭转型室速综合征临床特征 短联律间期尖端扭转型室速综合征诊断 短联律间期尖端扭转型室速综合征治疗 尖端扭转型室速的定义 1.对于尖端扭转型室速（Tdp）的定义，不少学者认为除了应当具有其特殊的心电图特征外，还必须伴有QT间期的延长。