20160509自身免疫性胰腺炎规范.ppt

动脉期示胰头增大，其内可见边界清楚的低密度区，胰管（白箭头）轻度扩张。 门脉期示胰头内低密度相对于邻近胰腺实质变为近似等密度。 胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润 男，52岁。临床症状轻微，胰腺均匀一致增大，无胰腺内部及胰管钙化，合并当总管扩张，增强后强化程度下降。 男，52岁。临床症状轻微，胰腺均匀一致增大，无胰腺内部及胰管钙化，合并当总管扩张，增强后强化程度下降。 男，62岁。弥漫性AIP。胰腺弥漫性肿大，增强后均匀强化。激素治疗5个月后复查，胰腺体积明显变小。 静脉期轴位和冠状位CT重建图像显示整个胰腺弥漫性增大。胰腺表现无特征性，正常胰腺小叶外观显示不清。胰周少量浸润，胆总管内可见支架。 静脉期斜轴位、冠状位和矢状位CT重建图像显示胰腺轻度弥漫性增大，周围可见胶囊状低密度边框。胆总管远端可见支架，近端扩张。病理检查显示胆总管远端明显地淋巴浆细胞浸润 女，46y，自身免疫性胰腺炎 女，56岁。胰腺尾部局限性AIP。胰腺体尾部明显肿大，动脉期密度减低，肝脏均匀强化。 动脉期轴位和冠状位CT重建图像显示胰头增大，其内可见边界清楚的低密度区（黑箭头）。邻近增大部分的主胰管（白箭头）轻度扩张（3.8mm）。门脉期轴位图像显示动脉期所见的胰头内低密度相对于邻近胰腺实质变为近似等密度（箭头）。 静脉期轴位和冠状位CT重建图像显示胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润 门脉期轴位图像显示胰头轻度增大，并可见胆总管内支架。胰体和胰尾部主胰管未见扩张。双肾内可见局限性低密度病变、该病变虽然未行组织活检，但跟踪CT检查显示这些病变越来越不明显。胸部CT增强扫描显示肺门肿块伴纵隔淋巴结肿大。纵隔镜检查和局限性胸廓切开后组织活检显示纵隔淋巴结钙化和纤维变性、纵隔软组织内的纤维组织慢性炎症及左肺上叶的轻度慢性炎症和胸膜纤维化。 女，57岁。增强CT门脉期示胰腺弥漫性肿大，轮廓平直，失去正常胰腺的“羽毛状”结构，而呈现“腊肠样”外观；胰腺组织强化程度减弱，肝内外胆管扩张。 合并其腹膜后纤维化、纵膈淋巴结肿大。经类固醇激素治疗6个月后后，胰腺的形态和实质的强化基本恢复正常 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP) 自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。 临床上将自身免疫性胰腺炎分为Ⅰ型和Ⅱ型： Ⅰ型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，临床特点为Ig G4 水平升高，大量 Ig G4 阳性浆细胞浸润，从而导致胰腺及胰腺外组织纤维化，如硬化性涎腺炎、硬化性胆管炎和腹膜后纤维化等。 Ⅱ型：特发性导管中心性胰腺炎，患者临床表现为胰腺肿大，胰管闭塞和破坏，有文献报道，该亚型与 Ig G4 水平、Ig G4 阳性浆细胞关系不大，和炎症性肠病有密切关系。 在我国以Ⅰ型为主 概述 AIP高发年龄在50至70岁，男性多见。临床上多无明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见表现，通常占到AIP患者的40％，大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。 发病主要部位为胰头部，发病类型可分为局限性和弥漫性，其发生的比例为1：1. 3 AIP通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效，一般治疗1个月后胰腺形态可恢复正常。 临床表现 胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维组织增生，基本沿着主胰管及较大或中等大小的小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则的狭窄。 病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相似的病理改变，并可导致静脉管腔闭塞。累及胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和管腔不同程度狭窄，但黏膜面较光整。 病理 诊断标准 ⑴影像检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄（长度1/3主胰管）以及胰腺弥漫性肿大； ⑵实验室检查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗体阳性； ⑶组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化； ⑷激素治疗有效。 第一条为必须，加上另三条中的一条，诊断可成立。 影像学表现 多为胰腺弥漫性肿大，少数可为局限性肿大，轮廓平直，呈“腊肠样”外观（被膜样边缘） 平扫胰腺密度减低，T1WI上信号减低，T2WI上呈不均匀性稍高信号，动态增强检查，动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，强化可以均匀或不均匀性，但出现较明显的延时强化，且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀 胰腺周围常出现增厚的包膜样结构，CT平扫呈等或略低密度，在MRI上显示较好，在T2WI上均呈低信号，增强检查呈较明显的延时强化 影像学表现 ERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄；胆总管胰内段狭窄，但较光滑，