肺动脉高压的诊断和治疗技巧.ppt

肺动脉高压的诊断治疗进展 荆志成 副主任医师 医学博士 中国医学科学院　阜外心血管病医院 2004年8月7日 河南 　　　　　　　　　　　　　　　　　　 内 容 概念 分类 分级 流行病学 病因 临床表现 诊断 治疗 肺动脉高压的概念 在海平面状态下，静息时肺动脉收缩压超过30mmHg，或肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。 特发性肺动脉高压的流行病学 人群中的发病率为1-2/1 000 000； 儿童期两性发病率无明显差别； 青春期后男女发病率之比为1：1.7； 20-40岁为特发性肺动脉高压发病高峰期； 特发性肺动脉高压的发病无人种差别。 继发性肺动脉高压的流行病学 继发性肺动脉高压相对较为常见，但因漏诊、误诊难以获得可靠的流行病学资料；　 国外大于50岁的人群中肺动脉高压导致的肺心病为第三位最为常见的心脏疾病； 我国特别是农村肺心病的发病率可能更高。 肺动脉高压的病因 60%家族性特发性肺动脉高压患者存在BMPRⅡ 基因突变； 散发特发性肺动脉高压25%存在BMPRⅡ基因突变； HHT继发的肺动脉高压中发现存在ALK1、Endoglin或BMPRⅡ基