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Dr. wang 原发性胆汁性肝硬化 血清阴性脊柱关节病 蚌埠医学院附属医院风湿免疫科 概 述 血清阴性脊柱关节病（Seronegative Spondyloarthrpathies，SpA）是一组相互关联的，血清类风湿因子为阴性（RF）的炎症性疾病 主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构，通常具有各自特征性关节外的表现，包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症，前色素膜炎，银屑病样皮损和指甲病变，少数病例有主动脉根部，心脏传导系统和肺尖部病变 上世纪七十年代初HLA-B27基因的发现确立了SpA是一种不同于类风湿关节炎的独立疾病，而AS是SpA的原形，有一定代表性 血清阴性脊柱病 强直性脊柱炎（AS），反应性关节炎（ReA），赖特综合征（RS），银屑病关节炎（PsA），炎性肠病关节炎（IBDA），幼年型脊柱关节病（JSpA）,未分化脊柱关节病（uSpA） SpA中的B27阳性率各不相同，AS约90%-95%以上，ReA和RS为60%-80%，JSpA80%，PA或IBD为50%的阳性 SpA的共同临床特征 1、类风湿因子阴性 2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎 3、非对称性外周关节炎 4 、病理特征不在滑膜，而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变 5、不同程度的的家族聚集倾向 6、与HLA－B27有不同程度的关联 7、常有相互重叠的临床表现 各脊柱关节病的主要鉴别点 特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 发病年龄（岁） 40 青~中年 16 青~中年 青~中年 性别比率 男性3倍 男性优势 男性优势 男女相等 男女相等 通常发病方式 隐袭 急性 多种多样 多种多样 隐袭 骶髂关节炎 100% 50% 50% 20% 20% 脊柱炎 100% 50% 50% 20% 20% 骶髂关节炎类型 对称 不对称 多变 不对称 对称 外周关节受累 25% 90% 90% 95% 经常 眼受累 25-30% 常见 20% 偶尔 偶尔 心脏受累 1~4% 5~10% 极少 极少 极少 皮肤受累 无 常见 少见 100% 少见 指甲受累 无 无 无 60~70% 无 发病的感染源 不清楚 肯定 不清楚 不清楚 不清楚 什么是强直性脊柱炎(AS) 强直性脊柱炎(AS）是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现 严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是脊柱关节病的最重要组成部分 一、流行病学 AS的患病率在各国报道不一，我国患病率约为0.25% AS的发病与B27在地理上分布一致。男女之比为5：1，女性发病缓慢及病情较轻 90％患者HLA－B27阳性 普通人群HLA－B27阳性率为4％－8％ 二、病因和发病机制 (一)、遗传基础 患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,发病者为20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属 同卵双生子HLA-B27和AS的一致率超过50%