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其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状 关节炎/关节痛 皮下栓塞性静脉炎 深静脉栓塞 ：血栓性静脉炎 上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征） 大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤 消化道溃疡 中枢神经系统病变 肺血管炎症和浆膜炎? ?? 家族史? 鉴别诊断 关节症状：类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎等。 皮肤粘膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、寻常性痤疮、系统性红斑狼疮、艾滋病等。 胃肠道受累：克罗恩病、溃疡性结肠炎。 神经系统损害：感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病。 附睾炎：附睾结核。 治疗 一般治疗 急性活动期：卧床休息。 发作间歇期：预防复发。 控制口咽感染 避免刺激性食物 感染者对症治疗 局部治疗 口腔溃疡：糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等。 生殖器溃疡：1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏。 眼炎：糖皮质激素滴眼液、散瞳防止炎症后粘连，重症者可球结膜下注射肾上腺皮质激素。 全身治疗 非甾体类抗炎药（ NSAIDS ）：消炎镇痛。 沙利度胺（反应停）：妊娠妇女禁用。 糖皮质激素：常用量为泼尼松40-60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变等可静脉甲泼尼龙冲击，1000mg/d，3~5天为一疗程。 免疫抑制剂：环磷酰胺等。 生物制剂疗效和安全性尚在观察。 有结核病或病史，PPD强阳性可抗结核治疗至少3月，并观察疗效。 手术治疗 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗。复发率50%，与手术方式及原发部位无关，慎重。 血管病变术后可于吻合处再次形成动脉瘤，一般不主张手术治疗，介入治疗可减少手术并发症。 眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。 ※ 手术后应继续使用免疫抑制剂治疗减少复发。 预后 大部分患者预后良好。 预后不良：男性重于女性。 眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率65%, 从发病到失明平均5年。 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、 感染等严重并发症，死亡率可达10%。 中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有严重的后遗症。 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。 谢谢！ 白塞病 (Behcet’s disease, BD) 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。 定义 白塞病，又称口-眼-生殖器三联征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。 好发年龄为16-40岁，男:女=0.77:1。 男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 病情呈反复发作和缓解的交替过程。  免疫学异常 病因和发病机制 环境 遗传 HLA–B51 感染： 链球菌、病毒、 结核杆菌 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常） 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体 病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成 临床表现 复发性口腔溃疡 发生率：98%-100%，多为首发表现，是诊断的必要条件。 发作次数： 3次/年。 好发：舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。 皮损：圆或不规则形溃疡，直径2～10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕。 疼痛，表浅， 1-3周消退，不留疤痕。 复发性生殖器溃疡 发生率约75%。 单发，次数较口腔溃疡少。 女性位于外阴和阴道。 男性位于阴囊和阴茎。 溃疡深大，剧痛，1-3周缓慢消退，可留瘢痕。 女性外阴溃疡 男性阴茎溃疡 眼炎 50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常见。 男性＞女性，且病变较重。 致盲率25%，致残主要原因。 表现：视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。 单独视盘水肿提示脑静脉血栓。 颅内血管病变导致视野缺损。 葡萄膜炎(色素膜炎) 前房积脓 皮肤病变 发生率：80％～98％。 皮损多样： ①结节性红斑样皮损，新发结节周围有1~1.5㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。凡针刺24-48小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。 结节性红斑样皮损 主要位于下肢， 尤其是小腿。 毛囊炎样皮疹 针刺反应——阳性 关节损害 约25~60%的患者有关节症状。 累及膝关节和其他大关节。 HLA-B27阳性者可有骶髂关节受累，出现于强直性脊柱炎相似表现。 神经系统损害 发病率5~5