先天肥厚幽门狭窄congenitalhypertrophicpyloricstenosis.pptVIP

先天性肥厚性幽门狭窄congenital hypertrophic pyloric stenosis 浙江大学儿童医院消化科 李中跃 内 容 定义 流行病学 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 先天性肥厚性幽门狭窄 先天性肥厚性幽门狭窄 (congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS) 是由于幽门环肌增生肥厚，使幽门管狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。 先天性肥厚性幽门狭窄-流行病学特点 占消化道畸形的第三位 不同的发病率 欧美国家较高，约为2.5～8.8‰ 亚洲地区相对较低 中国发病率为3‰ 多为足月儿 男性居多 男女之比约4～5∶1 多见于第一胎 占总病例数的40～60％ 先天性肥厚性幽门狭窄-病因 遗传因素 神经功能 胃肠激素 先天性幽门肌层发育缺陷 环境因素 遗传因素 家族性 单卵双胎比双卵双胎多见 双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9% 母亲有此病史，其子：19%， 其女：7% 父亲有此病史，其子：5.5%，其女： 2.4% 多基因性 神经功能 神经节细胞变性 神经节细胞发育不良 肽能神经的结构改变和功能不全 免疫荧光技术-环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少 放射免疫法测定组织中P物质含量减少 胃肠激素 胃泌素+定向遗传基因作用=幽门长期痉挛梗阻 胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度含量明显升高 幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病 先天性幽门肌层发育缺陷 1、肌肉功能性肥厚 2、先天性幽门肌层发育缺陷（胚胎4-6周） 环境因素　 发病有季节性高峰，以春秋季为主 在活检的组织切片中发现神经节细胞周围有白细胞浸润 推测可能与病毒感染有关 先天性肥厚性幽门狭窄-病理 主要病理改变是幽门肌层肥厚，尤以环肌为著 幽门部呈橄榄形，质硬有弹性 肥厚的幽门肿块突然终止且凸向十二指肠腔内，形似子宫颈样结构 组织学检查见肌层增生、肥厚，肌纤维排列紊乱，粘膜水肿、充血 幽门梗阻致胃扩张，壁增厚，粘膜皱襞增多且水肿，并因胃内容物滞留，常导致粘膜炎症和糜烂，甚至有溃疡 先天性肥厚性幽门狭窄-临床表现 1、呕吐 呕吐是主要症状 最初仅是回奶，接着为喷射性呕吐,随梗阻加重，几乎每次喂奶后都要呕吐 呕吐物为粘液或乳汁/凝乳，不含胆汁 少数由于刺激性胃炎，吐物含有新鲜或变性的血液 在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲 2、胃型及蠕动波 波形出现于左肋缘下，缓慢地越过上腹部，呈1～2个波浪前进，最后消失于脐上的右侧 轻拍上腹部容易引出 3、右上腹肿块---特有体征 检查者位于婴儿左侧，手法必须温柔，左手置于右肋缘下腹直肌外缘处，以食指和无名指按压腹直肌，用中指指端轻轻向深部按摸，可触到橄榄形、光滑质硬的幽门肿块，1～2cm大小 在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及 4、黄疸 1-2% 饥饿和肝功能不成熟，葡萄糖醛酸基转移酶活性不足 大便少，胆红素肠肝循环增加 5、消瘦、脱水及电解质紊乱 由于奶和水摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，尿量明显减少，数日排便1次，量少且质硬，偶有排出棕绿色便，被称为饥饿性粪便。由于营养不良，脱水，婴儿明显消瘦，皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁呈苦恼面容。发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状，以后脱水严重，肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故很少有明显碱中毒者。 先天性肥厚性幽门狭窄 – 辅助检查 一、超声检查　　 幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径17mm,幽门肌厚度≥4mm,幽门管直径13mm, 若以上3个标准未同时达到,仅有一项或两项达到标准,则采用超声评分系统 CHPS的超声图像：肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块,轮廓清晰,边界清,幽门管中央黏膜层呈强回声,幽门管腔呈线状无声。胃蠕动强烈时可见少量液体过幽门管。 CHPS超声评分系统 ≥4时诊断为CHPS ≤2时为阴性 =3分进一步检查 二、钡餐检查　 临床和B超诊断不明确者 主要依据： 胃窦及胃腔扩大,胃排空延迟征象 幽门管腔增长(1cm)和狭细(0.2cm) 幽门前区呈“鸟嘴样”突出,幽门管细长呈“线样征” 十二指肠球部压迹“蕈征”、“双肩征” 在检查后须经胃管吸出钡剂，并用温盐水洗胃，以免呕吐而发生吸入性肺炎 先天性肥厚性幽门狭窄 – 诊断 先天性肥厚性幽门狭窄 – 鉴别诊断 喂养不当 幽门痉挛 胃食管返流 胃扭转 x线钡餐 食管与胃黏膜交叉 胃大弯位于小弯之上 幽门窦的位置高于球部 双胃泡、双液平面 食管腹段延长，开口于胃下方 其他 先天性肥厚性幽门狭窄 – 治疗 外科治疗　 采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，治程短，效果好 术前必须经过24