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2017-03-25 发布于江苏
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PrimaryImmunodeficiency Disease

Primary Immunodeficiency Disease （PID） Immune system Review Summary of PID Illustration of Common PID Immune system 1.Immune System： Specific / non-specific Immune T cell / B cell Cytosine Immunoglobulin （Ig） Interferon (IFN) Tumor Necrotic Factor (TNF) Interleukin (ILs) Immune system 2.Immune Organs： Central： Bone Marrow Thymus Peripheral: Lymph node Spleen Tonsil … Laboratory Test 3.Specific Immune System Function Test Lymphocytes Counts Immunological classification （CD） Factor: Cytosine / Immunoglobulin Reaction Test: OT、ASO、etc. X ray: Thymus Biopsy : lymph node (if necessary) PID－General Character（for diagnosis） 1.Inheritance Pattern：AD、AR、XL、Other 2.Pathogeny： Gene Mutation/delete 3.Age of patients：earlier 4.Majar Manifestations：Infection tendency Vaccinate disease、GVHD 5.Immune Test：Cells、Ig、Cytosine、OT、ASO 6.Other Character：Complications、Prognosis Common PID Illustration P179：Paragraph P180：Table 8－6 Common Humoralimmunodeficiency XLA Transient Hypo- Selective (Bruton) gammaglobulinaemia IgA Deficiency Interitance XL Family history AR/AD Pathogeny X/btk B ？ Th2 ？ Age 6 month Infant infant Clinical Findings purulent ＝Bruton mucous membrane infections infection tendancy Immune Test classic Ig IgA alone B cell＋ Other IVIG Transient allergic disease Common Cellular immunodeficiency DiGeorge Inheritance AD Pathogeny 22/ter－delete Age