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免疫性血小板减少性紫癜 湖南中医药大学儿科学 ITP [概述] 一、定义： 又称为特发性血小板减少性紫癜，是小儿常见的出血性疾病。 临床特点：皮肤、黏膜自发出血，伴有血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性。 束臂试验：? 又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时，毛细血管的完整性受到破坏，其脆性或通透性增高，就会出现束臂试验阳性。 试验方法是用血压计的袖带以加压的方法，暂时截断血流，持续5～10分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径2.5cm的圆圈，计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于5个，正常女性少于10个。 二、发病情况： 发病年龄多在1～5岁。男女发病比例无差异。春季发病数较高。主要致死原因为颅内出血。 病因病理 1、病因 约80%在病前3周左右有病毒感染史，且多为上呼吸道感染。 亦有注射活疫苗后发病者。 常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰质炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，这些疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。 发病机理： 在发病前常有急性病毒感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，血小板受到损伤而被单核巨噬细胞系统所消除； 此外，在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏而导致血小板减少。 患儿血小板相关抗体(PAIgG)含量比正常小儿明显增高。 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 患者血清中含有抗血小板抗体(IgG)。具有破坏血小板的作用。 抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。 临床表现 有原发和继发之不同，小儿以原发性最多见。原发性血小板减少性紫癜的特点为皮肤粘膜广泛性出血，出血程度与血小板的数量有关。 ①皮肤、粘膜:见瘀点、瘀斑，瘀点多为散在针尖样大小，四肢、面部、受压处多见，颜色或红或青紫，压之不褪色。 ②可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等。严重者可并发颅内出血。贫血和轻度肝脾肿大。 临床分3型 新诊断ITP：确诊3个月 持续性ITP：确诊后3~12个月 慢性ITP：确诊后12个月 ③新诊断型与慢性型的特点 ☆新诊断型：本病呈自限性经过，85-90％患儿于发病后l-6个月内能自然痊愈。约有10％转变为慢性型。 ☆慢性型：男女发病数约1：3。病程呈发作与间歇缓解交替出现。约30％数年后自然缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。 实验室检查： 1.血小板，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性 临床分型：可根据血小板减少的程度判断出血轻重： 血小板＜100×109/L而＞50×109/L，仅在外伤后出血； 血小板＜50×109/L ，可有自发出血； 血小板＜20×109/L ，可见明显出血； 血小板＜10×109/L ，出血严重2.骨髓：新诊断型骨髓巨核细胞数正常或增多。慢性型骨髓巨核细胞数量明显增多，但产板细胞减少。 3.血小板抗体测定：主要是PAIgG增高。可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 4.血小板寿命测定：存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8-10天） 5.束臂试验 诊断要点　　1. 临床以各种出血为主要症状。　　2. 血小板计数＜100×109／L ，出血时间 延长和血块收缩不良，束臂试验阳性。　　3. 骨髓巨核细胞增多或正常，幼稚型和／ 或成熟未释放型巨核细胞比例增加。　　4. 血清中检出抗血小板抗体（PAIgG）。　　5. 需排除其他引起血小板减少的疾病。 鉴别诊断 过敏性紫癜：为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正常，一般易于鉴别。 再生障碍性贫血 继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等。 治疗 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 局部出血者应予以压迫止血，如鼻衄严重时应以肾上腺素棉球或用油纱条填充鼻腔以止血。 积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。 2.肾上腺糖皮质激素　一般用泼尼松，每日1.5～2mg/kg ，分3口服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过4周。重度病人的初始治疗宜采用冲击疗法：地塞米松每日1.5～2mg/kg