ppt课件-嗜血综合症护理查房.ppt

嗜血细胞综合症护理查房 泉州市儿童医院七病区 2016年11月28日 一.概述 噬血细胞综合症（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类免疫调节异常综合症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关，儿童和婴儿期高发。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 流行病学以儿童多见，病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预后很差。7天—5年，平均存活时间8周 二.病因分类 四、临床表现 临床表现 五、实验室检查 实验室检查 六、治疗方法 2.化疗方案 （1）HLH-2004方案：目前国际上多采用HLH-2004方案，该方案主要包括地塞米松、依托泊苷和环孢素A。依托泊苷为细胞毒类药物，对单核—吞噬细胞系统细胞的选择性作用强，主要通过促进上述细胞凋亡发挥作用。糖皮质激素可以杀死淋巴细胞，抑制细胞因子产生，诱导抗原递呈细胞。环孢素A对T细胞有明显抑制作用。 （2）继发性HLH原发病的治疗：感染相关HLH需在化疗的同时根据感染源进行抗感染治疗。疱疹类病毒通常使用更昔洛韦，在治疗过程中密切监测病毒抗体或DNA，一旦出现病毒复制则提示HLH有可能复发，若有症状可以重新加用抗病毒治疗。 七、现病史 患者，男，。 诊断： 血常规： 肝功能： 血凝四项： 嗜血细胞综合征预后不良 家族性HPS 病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2 个月,仅不到10 %的患者生存期 1 年。有的患者经过化疗后可存活9 年以上。但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS。 由细菌感染引起者预后较好,EB 病毒所致者预后最差,其他病毒所致者,其病死率一般在50 %左右。 肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为100 %。 主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血。 模板来自于 / * 模板来自于 / * 模板来自于 / * 模板来自于 / * * * * 或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早、可能有阳性家族史，80 %的患者在2 岁以前发病,仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。 原发性 继发性 1.感染相关性噬血细胞综合征 2.肿瘤相关性噬血细胞综合征 3.药物相关性噬血细胞综合征 4.免疫相关性噬血细胞综合征 常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物、红斑狼疮、及免疫缺陷等。可分为： 遗传缺陷 发病机制 T细胞、NK细胞功能缺陷 病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞 感染因素 活化的T细胞、NK细胞持续增多 Th1细胞活化 分泌细胞因子 肿瘤细胞 肿瘤细胞 (IFN-γ、GM－CSF） 活化巨噬细胞 活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌 细胞因子（TNF－α、IL－1、IL－6等 组织损伤 发热 肝、脾肿大 一过性皮疹 淋巴结肿大 早期多见发热，为高热-稽留热、驰张热或不规则热。体温峰值38.5℃，持续7天以上，可自行下降 明显肿大，且进行性加重可出现黄疸、腹水。 20%患者可有一过性皮疹，无特征性，常伴有高热。 约一半患儿淋巴结肿大，甚至为巨大淋巴结 出血 因血小板减少，纤维蛋白原降低及肝功能损害。本病常有出血，可表现为皮肤出血、紫癜、淤斑、鼻衄及其他出血。 中枢神经系统症状 肺部症状 晚期多见，表现为兴奋、抽搐、小儿前囟隆起，颈强直、肌张力增高或降低，第6、7对颅神经麻痹、共济失调，偏瘫或全瘫，失明和意识障碍颅内压增高。 与肺部淋巴细胞和巨噬细胞浸润有关； 其它 可有乏力、厌食、体重增加、关节痛、胃肠道症状 血常规 骨髓常规检查和骨髓活检 血生化检查 全血细胞减少尤其是血小板减少，可合并贫血、中性粒细胞减少或白细胞减少。观察血小板计数的变化，可作为本病活动性的指征。疾病活动期CRP通常明显升高。