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溶血性贫血Hemolytic Anemia 肿瘤血液科 郜小岳 2008.10.25 定义 红细胞破坏过速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。 骨髓有正常造血6~8倍的代偿能力。 若仍在代偿期，则称为溶血性疾病。 溶血性贫血不一定都有黄疸。（jaundice ） 发病机制 红细胞寿命缩短易被破坏 血红蛋白的不同降解途径 骨髓中红系造血代偿性增生 正常的红细胞 红细胞膜的正常结构 细胞膜 红细胞膜异常的四种方式 支架的异常 红细胞膜吸附有凝集抗体或补体，如AIHA（autoimmune hemolytic anemia ） 红细胞膜化学成份的改变，如PNH（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria） 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 血红蛋白的异常 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异常—聚集或形成结晶—硬度增加—单核-巨噬细胞吞噬 机械性因素 病理性瓣膜，人工机械瓣膜。 行军性血红蛋白尿。 微血管病性贫血，如DIC、TTP。 血管内溶血 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。 血红蛋白尿—“肾阈” 血管外溶血 由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞。AIHA，遗传性球形细胞增多症。 单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循环—尿胆原—肾 黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。 原位溶血：MA、MDS。 骨髓中红系造血代偿性增生 临床分类 红细胞自身异常引起 红细胞周围环境异常引起 红细胞自身异常引起 （一）遗传性红细胞膜的结构与功能缺陷 1.遗传性球形细胞增多症 2.遗传性椭圆细胞增多症 3.遗传性口、棘形细胞增多症等 （二）遗传性红细胞内酶的缺乏 1.G6PD缺乏 2.丙酮酸激酶缺乏等 （三）遗传性珠蛋白肽链的异常 1.珠蛋白肽链量的异常----海洋性贫血 2.珠蛋白肽链质的异常----异常血红蛋白病 （四）获得性红细胞膜锚连蛋白异常----PNH 红细胞周围环境异常引起 免疫因素 1.新生儿溶血性贫血 2.血型不和的输血反应 3.AIHA 4.药物性免疫性溶血性贫血 物理及机械因素 大面积烧伤，人造心脏瓣膜，心瓣膜钙化狭窄，微血管病性溶血性贫血等。 化学因素 苯，蛇毒等 感染因素 疟疾，支原体肺炎等 临床表现 贫血相关症状：急慢性之分 血管内溶血： 起病较急，常有全身症状，如腰酸背痛，血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。 血管外溶血： 起病较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素升高，多无血红蛋白尿。 实验室检查 提示溶血的检查 提示骨髓代偿增生的检查 提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查 提示溶血的检查 血管外溶血时 1.高胆红素血症：大量溶血，血清游离胆红素升高为主，其高低与肝功能有关。慢性溶血---长期高胆红素血症---肝功能损害---肝细胞黄疸。 2.粪胆原，尿胆原排出量升高。 血管内溶血时 1.血红蛋白血症：游离血红蛋白明显增加。 2.血清结合珠蛋白减少。 3.血红蛋白尿 4.含铁血黄素尿 慢性血管内溶血 提示骨髓代偿增生的检查 网织红细胞增多 可达0.05—0.2 周围血中出现幼红细胞 骨髓幼红细胞增生 提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查 红细胞的形态改变 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短 诊断及鉴别诊断 确定溶血性贫血的原因 1.有无肯定的理化因素的接触史或明确的感染史。 2.Coomb阳性----AIHA并进一步确定原因。 3.Coomb阴性----特殊形态的红细胞 大量球性红细胞---遗球增多症 ----无红细胞畸形—Hb电泳---Hb病 ---高铁Hb还原试验---G6PD缺乏 4.血红蛋白尿---酸溶血试验---PNH 治疗 病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。 糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物。强的松1-1.5mg/kg.d，有效后逐渐减量，小剂量维持3-6月。82%患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%患者在撤除激素后能获长期缓解。 激素作用机制可能有：①作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；②改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制这些受体与红