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肾小球疾病定义：肾小球疾病是指一组有相似临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及肾小球的疾病原发性肾小球疾病病理可分为以下几型轻微性肾小球病变(minor glomerular abnormalities)局灶节段性病变（focal segmental lesions），包括局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis）弥漫性肾小球肾炎膜性肾病（MN）增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis） ①系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）②毛细血管内增生性肾小球肾炎（EPGN）③系膜毛细血管性肾小球肾炎，又称为膜增生性肾小球肾炎（MPGN）④新月体性和坏死性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎（sclerosing glomerulonephritis）未分类的肾小球肾炎(unclassified glomerulonephritis)临床表现蛋白尿：生理状态下尿中蛋白含量极低，白蛋白含量＜50%，尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性可以阳性，称为蛋白尿血尿：离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为镜下血尿1L尿含1ml血即呈现肉眼血尿常为无痛性、全程性血尿，持续性或间发性可分为单纯性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿新鲜尿沉渣相差显微镜检查，异性或破碎红细胞≥70%尿红细胞容积分布曲线，峰值红细胞容积小于静脉峰值红细胞容积水肿高血压肾功能异常：最终发展为终末期肾脏病（ESRD）原发性肾小球疾病临床分型急性肾炎综合征，急进性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，无症状尿检异常，肾病综合征急性肾炎综合征急性起病，病程短血尿为主，尿蛋白定量＜3.5g/d尿量减少不同程度的水肿，高血压一过性氮质血症B超见肾脏体积正常或增大急进性肾炎综合征急性肾炎综合征肾功能急剧恶化，少尿型急性肾衰竭慢性肾炎综合征缓慢起病，病程长尿蛋白定量＜3.5g/d伴或不伴有持续性镜下血尿可有高血压、肾功能减退无症状尿检异常孤立性蛋白尿：持续性蛋白尿，定量＜1.5g/d，无血尿，可伴有高血压孤立性血尿：持续性镜下血尿，无蛋白尿、高血压治疗原则一般治疗休息控盐、控水蛋白质摄入能量摄入病因治疗糖皮质激素免疫抑制剂细胞毒药物 对症治疗抗水肿治疗降蛋白尿治疗降血压治疗肾替代治疗其他合并症治疗急性肾小球肾炎定义 ：急性肾小球肾炎是急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，并可有一过性氮质血症的一组疾病。多见于链球菌感染后，其它细菌、病毒及寄生虫感染也可能引起临床表现青少年多见，起病较急，病情轻重不一常有急性链球菌(-溶血性链球菌A组12型等“致肾炎菌株”)或其它病原微生物的前驱感染史，潜伏期1-4周血尿(镜下、肉眼血尿)、少量蛋白尿，可有管型尿(如红细胞管型、颗粒管型等)常有高血压及水钠潴留症状(水肿等)、一过性氮质血症。B超检查双肾大小正常或增大大多数预后良好，一般在数周内痊愈免疫荧光检 IgG及C3呈粗颗粒状沉积在系膜区及毛细血管壁电镜 上皮下可见驼峰状电子致密物病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎治疗原则目前尚无特殊治疗，一般预后良好休息：急性期需卧床休息，直至肉眼血尿、水肿消失，血压恢复正常(约2周)，血肌酐恢复正常后可逐步增加活动，3个月内避免剧烈运动饮食：1.水分：水肿明显，限水，以口渴为度给水，避免加重水肿或并发症及肾脏负担2.钠盐：水肿、高血压，循环充血应严格限钠，短期内无盐→低盐(1.5g/d) 3.蛋白质：少尿及氮质血症时限制(0.5g/kg.d)控制感染： 不需常规使用抗生素感染灶存在，青霉素7-10d，避免肾毒性药物扁桃体切除降压：利尿剂、钙离子拮抗剂、血管扩张剂急性肾衰处理：急诊透析（出现少尿性急性肾衰竭，高钾血症；水钠潴留，急性左心衰，利尿剂无效）急进性肾小球肾炎定义：临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧减退、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理呈现新月体肾炎表现的一组疾病。该病包括：①原发性②继发性③其它原发性肾小球疾病类型转化临床特点1. 起病急，病情重，进展迅速2. 有水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等，也常有高血压及迅速发展的贫血，可有肾病综合征表现3. 肾功能损害进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能控制，常于数周至数月内发展至尿毒症，需以肾脏替代治疗诊 断急性肾炎综合征＋急性肾衰病理确诊50%肾小球有新月体形成分类 I型 抗肾小球基底膜抗体型 Goodpasture syndrome II型 免疫复合物型 III型 寡免疫沉积型 ANCA+/ANCA-治疗一、冲击疗法 糖皮质激素 10~15mg/kg 甲基强的松龙 VD. q.d.×3d间隔5~7日再根据情况给予一疗程间隔期及停止后，口服泼尼松或CTX维持治疗 CTX二、血浆置换疗法适用于I型、肺出血、重症ANCA相关性小