小儿血管瘤发病机制的研究进展讲义.doc

小儿血管瘤发病机制的研究进展 赵小艳（山西省儿童医院，太原030001） 血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一，是一种以血管内皮细胞增殖为特征的真性肿瘤。发病率为1%～2%3∶1)，有种族差异，且在早产儿中，低出生体重是其发病的危险因素[1]。小儿血管瘤具有独特的生命周期，临床上通常分为三期：增生期、静止期和消退期。多表现为出生后2～4周被家长发现肿物，4周～1年内快速生长，1年后停止生长并逐渐缩小直至完全或基本消退。目前，小儿血管瘤的具体发病机制尚不完全清楚，本文就近年来血管瘤增殖及退化演变机制的研究作一综述。 1 血管内皮细胞 血管内皮细胞过度增生是血管瘤最具特征性的病理改变。体外实验证实，血管瘤超微结构中内皮细胞基底膜呈多层结构，说明内皮细胞增殖、合成、分泌功能十分活跃[2]。处于增生期的血管瘤内皮细胞呈幼稚状态，具有极强的增殖能力，代谢活跃，表现为血管瘤的快速进行性生长。随着血管内皮细胞成熟，其增殖能力减弱，血管瘤进入静止期和消退期。糖蛋白CD31和vWF因子(von Willebrand factor)为成熟的内皮细胞特异性的表型，二者在增生期血管瘤内皮细胞表达明显低于消退期，说明增生期血管内皮细胞尚未发育成熟，因而增殖能力强，表现为血管瘤快速增长。 另外，研究发现，血管瘤内皮细胞凋亡在增生期持续低水平，而消退期其数目可达增生期的5倍多。表明：患儿2岁以后高水平的