2015肺动脉高压进展题稿.pptx

PAH – Where do we stand in 2015? 武汉亚洲心脏病医院 先心病中心 张刚成 第5届肺高压国际研讨会: PH进展的影响因素 在适当的遗传背景下，基因表型与病理生理学损伤的相互作用，可能放大PH的严重程度，通常伴随着更深层次的重塑和更糟糕的临床预后 Tuder RM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D4-12. 时间 肺血管功能异常的严重程度 遗传非易感性 病毒 炎症 缺氧 药物/毒素等 遗传易感性 表型改变 第5届肺高压国际研讨会: PH的改良分类法 1. 肺动脉高压 1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 未知 1.3 药物和毒素诱导的 1.4 相关因素的 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤 1’’ 新生儿持续性PH (PPHN) 2. LHD导致的PH 2.1 左室收缩功能异常 2.2 左室舒张功能异常 2.3 瓣膜病 2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻 3. 肺病和／或缺氧导致的PH 3.1 COPD 3.2 间质性肺病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 慢性高原病 3.7 发育不良性肺病 4. CTEPH 5. 多因素机制不明的PH 5.1 血液病：慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除 5.2 系统性疾病: 结节病, 肺组织细胞病, 淋巴管肌瘤病 5.3 代谢性疾病: 糖原储积症, 戈谢病, 甲状腺疾病 5.4 其他: 肿瘤压迫, 纤维素性纵膈炎, 慢性肾衰, 节段性PH Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41. COPD: 慢性阻塞性肺病; CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; LHD: 左心疾病; LV: 左心室 第5届肺高压国际研讨会:PAH-CHD的最新临床分类 PAH-CHD的临床分类 艾森曼格综合征 包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器 左向右分流 可以纠正的* 不可以纠正的 包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现 PAH同时伴随CHD 存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。 术后PAH 修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41. *可以通过手术或血管介入术矫正。CHD: 先天性心脏病; IPAH: 特发性PAH; PVR: 肺血管阻力 第5届肺高压国际研讨会: PAH的血流动力学定义 PAWP ≤ 15 mmHg 平均PAP ≥ 25 mmHg PVR 3 Wood units PAP: 肺动脉高压; PAWP: 肺动脉楔压; PVR: 肺血管阻力 PH的定义 PAH的定义 平均PAP ≥ 25 mmHg Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50. 第5届肺高压国际研讨会: PAH的诊断 Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50. 症状，体征，提示肺高压的病史 考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病） 超声心动图符合肺高压表现? 不太可能是PH 病史，体征，风险因素，ECG，X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT 考虑其他原因或复查 确诊心脏或肺部疾病? 没有严重PH/RV功能障碍的征象 有严重PH/RV功能障碍的征象 V/Q扫描 不符合（unmatched）灌注缺损? 治疗潜在疾病 转诊给肺高压专家／中心 可能是CTEPHCT血管造影，RHC加PA (PEA专家／中心) RHCmPAP ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR 3 Wood units 可能是PAH特殊诊断学检查 考虑其他原因 否 否 CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压;