原始神经外胚层肿瘤MRI表现说课.ppt

* 中枢型PNET起源于幕上大脑组织及脊髓 * 厚 德 博 爱 精 医 卓 越 厚 德 博 爱 精 医 卓 越 厚 德 博 爱 精 医 卓 越 病例报告 西安交通大学第一附属医院医学影像科 病 史 男，71岁 主诉：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月 现病史： 2月前无明显诱因出现右手中指麻木，伴右上臂抽痛。无恶心、呕吐，无双侧肢体无力、四肢抽搐症状。 实验室检查（-） CT T1-sag T2-sag T1+C-sag 星形细胞瘤？ 室管膜瘤？ 血管母细胞瘤？ 原始神经外胚层肿瘤？ 影像诊断 术中所见 全麻下椎管内肿瘤切除术+内固定术 术中：硬脊膜完整，张力稍高，颈7椎体节段脊膜膨隆，穿刺针穿刺此处可见淡黄色液体，切开脊髓可见肿瘤呈灰红色，质韧，取少许送检快速冰冻，结果考虑：恶性肿瘤，显微镜下分块切除肿瘤，肿瘤同脊髓无明显界限，瘤腔无出血，大小约1×2×1cm3 病理诊断： 颈6-7椎管内髓内 原始神经外胚层肿瘤 原始神经外胚层肿瘤（PNET） 起源于高度恶性的小圆细胞肿瘤。由原始或未分化神经上皮细胞产生 有多向分化潜能，多侵袭性生长 分为中枢型PNET及外周型PNET 中枢型PNET：原发于幕上大脑及脊髓 原始神经外胚层肿瘤（PNET） 椎管PNET可发生于髓内、髓内外、髓外硬膜下以及硬膜外 原发于髓内为中枢型PNET，罕见 髓内PNET可发生于脊髓各个节段，胸段及圆锥常见 影像学表现 MRI： 肿瘤实质呈T1等或稍低信号，T2稍高信号 瘤周水肿少见或较轻 头尾侧继发性囊变少见 增强呈均匀或不均匀中度或明显强化，少数轻度强化或不强化 诊断思路 定位：髓内病变 定性：肿瘤性病变 范围：局限，边界清晰 特点：囊实混合，水肿不著，伴钙化？轻-中度强化 星形细胞瘤 儿童与青少年多见；男性稍多于女性 好发于颈髓及上部胸髓 多为良性，生长缓慢，可呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴浸润性生长；病变范围可较为广泛，累及多个脊髓节段 常伴囊变和继发空洞 影像学表现 MRI： T1WI呈略低信号，囊变及空洞呈更低信号 T2WI呈稍高信号，囊变及空洞呈高信号 增强—实质呈不规则强化，延迟增强强化可更显著，囊变部分无强化 室管膜瘤 30岁以上多见，男性稍多于女性； 最常见髓内肿瘤，源于脊髓中央管室管膜上皮细胞或终丝的室管膜残留物。 好发于下部胸髓、脊髓圆锥及终丝部，颈髓及上部胸髓少见。 影像学表现 MRI： T1WI呈略低信号，囊变部分信号更低 T2WI呈不均质稍高信号 增强—实质呈均质显著强化，境界清楚，边缘锐利光整，延迟增强强化可更显著。囊性部分无强化 血管母细胞瘤 20-30岁多见，儿童少见；好发于胸、颈段 多单发，多发者见于VHL综合征患者 多呈大囊小结节（结节多于脊髓背侧），无包膜 血供丰富，瘤壁可见钙化 影像学表现 MRI： 肿瘤大部或完全囊性，囊背侧可见附壁结节；T1WI呈等或等低混杂信号，T2WI呈高信号 增强后结节显著强化，囊性区及囊壁不强化 部分瘤内可见血管流空影 CT：附壁结节内可见点、条样钙化 　 PNET 星形细胞瘤 室管膜瘤 血管母细胞瘤 年龄 成人 儿童，青少年 30岁以上 20-30岁 部位 胸段、圆锥 　 颈髓及上胸髓 　 下段胸髓，圆锥、终丝 颈、胸段 形态 特点 梭形，位于脊髓中心 梭形,界欠清，膨胀性/纵向生长；范围广泛 类圆形/条状， 边缘模糊， 范围局限 大囊小结 节 密度/信 号特点 均匀/不均匀 不均匀 不均匀， 囊变多见 较均匀 强化 特点 中度/明显,均匀/不均匀强化 实质显著强化，水肿、囊变不强化 实质均匀或不 均匀显著强化 壁结节显著均匀强化，囊及囊壁不强化； 其他 病变与正常脊髓分界不清，瘤周水肿少见 囊变、空洞多见；多位于脊髓后部分布 强化境界清晰；累及整个脊髓分布 囊背侧结节；瘤内血管流空影 谢 谢！ 颈6-7椎体水平脊髓信号欠均匀，可见囊实混合性病变。上部分呈囊性，下部分实性部分密度较高，周边可见斑点状更高密度影，中心可见略低密度影。 骨窗病变周围未见明确骨质破坏征象。 * 轴位，囊性部分位于脊髓右侧，实性部分基本位于脊髓中央区域 * T1见囊实混合性病变，囊性部分呈长T1信号，实性部分呈等及稍高信号 * 上部分呈囊性长T2信号，下方呈等T2，中心见斑点状长T2信号，周围伴少许水肿。 * 囊性部分及囊壁未见明显强化，实性部分呈轻度均质强化 * 厚 德 博 爱