4-成人ALL-GL教案.ppt

Scheme of B-cell differentiation Scheme of B-cell differentiation-showing postulated normal counterpart of B-cell neoplasma Antigen expression during B-cell differentiation Stem cell Pre-Pre-B Pre-B Immat-B Mat-B Actived-B Plasma Antigen independent Antigen dependent TDT CD19 CD10 CD20 Neoplasma 善唯达?在成人ALL中的作用:从耐药研究到临床应用 R. Bassan 等 1996年 血液病研究组 Ospedali Riuniti 意大利 IVAP与OPAL方案完全缓解率相同 善唯达?代谢产物可以透过血脑屏障 Scheme of B-cell differentiation-showing changes in antigen expression at various stages Scheme of B-cell differentiation-showing anatomical sites of various stages 伯基特ALL约占成人ALL的5%; 临床上除了特征性的形态学外，细胞膜表达sIg， 常伴髓系标记,具有t(8;14)(q24;q32)染色体易位，CNS 易受累，易早期复发，预后不好。 常规DOLP或MTX鞘内注射的CR率约30%-50%。采用 强的联合诱导化疗、巩固治疗及早期CNS的治疗，特别是 大剂量MTX和CY的应用，使儿童ALL-L3的疗效有了明显改 善，将这些方案应用到成人ALL的治疗已取得初步的效果， 使CR率达60%-80%以上，4年的存活率达50%以上。 伯基特(Burkitts)ALL（ALL-L3）的治疗 作者 病例数 中位年龄 诱导治疗 后续治疗 CR（%）LFS（%） SFOP 17 C,V,P,Ad V,P 76 58 HdM 3-8g HdM 8g HdC 0.5-1g HdAc 3g MDACC 13 V,Ad,Dx HdM 1g 85 46 HdC 1.8g HdAc 3g GMALL 24 33 C,Ac,VM,P C,Ad,P 63 50 IdM 0.5g IdM 0.5g 35 36 V,Ifo,VM,Ac, V,C,Ad, 74 71 Dx,HdM 1.5g Dx,HdM1.5g CALGB 24 45 V,Ifo,Ac,VP, C,V,Ad,Dx 75 66 Dx HdM 1.5g HdM 1.5g 成人伯基特ALL（ALL-L3）的治疗的方案与结果 (Larson RA,1998) 原淋巴细胞性淋巴瘤属高度恶性的淋巴系肿瘤，多数 最终发展为白血病。它与ALL在生物学特征上属同一疾病的 不同表现.如早期诊断和及时治疗，特别采用治疗ALL的强化 诱导、多种药物的联合巩固和对CNS的有效防治，儿童患者 可望治愈，成人者的预后也可大大改观。 Coleman等用CHOP+L-门冬酰胺酶及CNS预防治疗44例， CR达95%，其后用6MP和MTX维持治疗一年以上，中位随访28 月，3年无病存活率达56%。 许多研究者采用了类似治疗ALL的联合化疗方案， CR率多在70%以上，3年无病存活率多在50%或以上。 hyper-CVAD及CNS照射治疗24，CR96%，3年无病存 活率和生存率分别为72%和80%。 造血干细胞移植在治疗该症也取得了显著疗效。 原淋巴细胞性淋巴瘤（Lymphoblastic Lymphoma） 特点